Colangitis esclerosante primaria

 

La colangitis esclerosante es una enfermedad de los conductos biliares en el hígado.
El término “Colangitis” se refiere a la inflamación de los conductos biliares, mientras que el término “esclerosante” indica el endurecimiento y la fibrosis de los conductos biliares que es consecuencia de una inflamación crónica.

La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad progresiva que causa daños en el hígado y, posiblemente, la insuficiencia hepática.

En la colangitis esclerosante primaria, los conductos biliares intra y extrahepáticas se inflaman, cicatrizan, se espesan, se estrechan y finalmente se obstruyen.
La obstrucción de los conductos puede causar dolor de estómago, prurito, ictericia, infecciones en los conductos biliares (colangitis), y la fibrosis hepática que conduce a la cirrosis y a la insuficiencia hepática.

 

Evolución de la colangitis

La colecistitis aguda es una enfermedad inflamatoria aguda de la vesícula biliar, por lo general es causada por cálculos biliares.
Sin embargo, hay muchos factores tales como la isquemia, infecciones por protozoos y parásitos, enfermedades del colágeno y reacciones alérgicas.
El término fiebre hepática ha sido utilizado por primera vez por Chrcot en un informe publicado en 1887.

La triada de Charcot incluye:

  1. Fiebre intermitente, acompañada de escalofríos,
  2. Dolor abdominal en el cuadrante superior derecho
  3. Ictericia

La colangitis aguda obstructiva ha sido definida por Reynolds y Dargan en 1959 como un síndrome que causa letargo, confusión y shock, además de fiebre, ictericia y dolor abdominal causado por la obstrucción biliar.
Estos cinco síntomas fueron denominados pentada de Reynolds.
La bilis es normalmente estéril; sin embargo, si el conducto biliar común está obstruido y se reduce el flujo de la bilis (estasis biliar) puede producirse una infección.
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La infección también puede desplazarse de forma retrógrada hasta el conducto biliar común debido a la colecistitis aguda o a una prueba llamada colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE).
Las bacterias que causan una infección con más frecuencia son: Escherichia coli, Klebsiella spp, Enterobacteriaceae, enterococos y estreptococos.

 

Causas de la colangitis esclerosante

La colangitis es una inflamación de los conductos biliares.
Generalmente es causada por una infección bacteriana que puede producirse cuando el conducto se bloquea debido a un cáncer de hígado, cálculos biliares u otras enfermedades.
La coledocolitiasis es la causa más común de la colangitis infecciosa (también conocida como colangitis aguda).
Coledocolitiasis es un término que indica la presencia de cálculos biliares en la parte final de la vía biliar, lo que desemboca en el duodeno.
La infección que causa esta enfermedad también puede propagarse al hígado.

¿Qué causa la colangitis esclerosante primaria?

La causa de la colangitis esclerosante primaria no se conoce.
Una parte de los pacientes (aproximadamente 10%) con colangitis esclerosante primaria tiene una forma de progresión rápida de la enfermedad con dolor abdominal, fiebre y picor que responden bien al tratamiento con corticosteroides.

Dado que los corticosteroides son los fármacos indicados para el tratamiento de enfermedades autoinmunes tales como la colitis ulcerosa, la enfermedad de Crohn y el lupus eritematoso sistémico, se cree que este pequeño subgrupo de pacientes con colangitis esclerosante tiene una enfermedad autoinmune que provoca la colangitis esclerosante primaria.

 

¿Cuáles son los síntomas de la colangitis?

Los síntomas de la colangitis pueden ser de leves a graves, entre ellos se encuentran:

  • Dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen,
  • Fiebre,
  • Escalofríos,
  • Ictericia,
  • Heces de color arcilla,
  • Orina oscura,
  • Presión arterial baja,
  • Letargo,
  • Disminución del nivel de alerta.

Los signos y síntomas de la colangitis esclerosante primitiva son: 

  • Dolor abdominal,
  • Escalofríos,
  • Diarrea,
  • Fatiga,
  • Fiebre,
  • Picor,
  • Pérdida de peso,
  • Ictericia

 La colangitis esclerosante primaria puede ser asintomática en la etapa inicial. En algunos casos, el único signo de este trastorno puede ser una anomalía en los análisis de sangre que muestran los valores hepáticos anómalos.

 

¿Cuáles son las complicaciones de la colangitis esclerosante?

Cirrosis
Con la progresión de la colangitis esclerosante primaria, se puede desarrollar cirrosis hepática (fibrosis irreversible del hígado) e insuficiencia hepática.
La colangitis escelorosante primaria es una de las razones más frecuentes para la realización de un trasplante de hígado.
Los pacientes con cirrosis avanzada pueden desarrollar infecciones frecuentes, tobillos hinchados, líquido en el abdomen (ascitis), hemorragia por la rotura de várices esofágicas, confusión mental hasta el coma (encefalopatía hepática).

Colangitis
El estrechamiento de los conductos biliares puede causar una infección bacteriana (colangitis).
La infección bacteriana puede diseminarse a través del flujo sanguíneo (una enfermedad conocida como sepsis).
La sepsis puede causar daños a los riñones y los pulmones, puede incluso causar un shock hipovolémico.

Colangiocarcinoma
Colangiocarcinoma (cáncer de las vías biliares) es más frecuente entre los pacientes con colangitis esclerosante primaria.
Se estima que el 9-15% de los pacientes con colangitis esclerosante primaria desarrollará el colangiocarcinoma, un tipo de cáncer con una baja tasa de supervivencia.

Cáncer de colon
Los pacientes con rectocolitis ulcerosa y colangitis esclerosante primaria tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer de colon que los pacientes que sólo sufren de colitis ulcerosa.

Insuficiencia hepática
La inflamación crónica de las vías biliares del hígado puede causar cirrosis, muerte de las células del hígado y, por último, insuficiencia hepática.

 

Diagnóstico de la colangitis esclerosante primaria

Las pruebas para el diagnóstico de la colangitis esclerosante primaria son:

colangite-sclerosante-primitiva-400x295Análisis de sangre
La anomalía más frecuente es la fosfatasa alcalina alta o un alto nivel de GGT (gamma-glutamiltransferasa).
Los valores de la transaminasas pueden ser normales o muy altos.
La bilirrubina es alta cuando la enfermedad está en una etapa avanzada.
Con la progresión de la enfermedad, la albúmina en la sangre y el tiempo de protrombina (PTT) superan los valores normales.
Inmunoglobulina G (IgG), IgM y los niveles de fracción de globulina pueden ser altos.
Pueden haber altos niveles de gammaglobulinemia, anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos perinucleares, anticuerpos anti-cardiolipina y anticuerpos anti-nucleares.

La ecografía es la investigación inicial y puede mostrar dilatación de los conductos biliares del hígado y alteraciones del bazo; sin embargo, no es suficiente para el diagnóstico.

La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) es la prueba principal para el diagnóstico, pero es invasiva.
Se puede realizar la colangiografía si la CPRE no ha sido útil para el diagnóstico, pero es otra prueba invasiva.

La colangiopancreatografía con resonancia magnética (CPRM) es una alternativa no invasiva a la CPRE, que se utiliza cada vez más.
La resonancia magnética puede ser útil para descartar otras enfermedades y evaluar el sistema biliar.

La biopsia hepática se realiza en raras ocasiones, pero puede ser útil para determinar el estadio de la enfermedad.
Una técnica más nueva, la elasografía transitoria (FibroScan ®), es un método potencialmente no invasivo para la detección de la cirrosis en pacientes con enfermedad hepática crónica.

 

Tratamiento de la colangitis esclerosante y fármacos

Muchos medicamentos han sido estudiados para las personas con colangitis esclerosante primaria, pero hasta ahora no han demostrado una ralentización o un cambio en la progresión de la enfermedad hepática.

Tratamiento médico para el picor
Los medicamentos que pueden ayudar contra el picor son:

  • Antihistamínicos, como la Difenhidramina;
  • Medicamentos que impiden la absorción de los acidos biliares como la colestiramina (Resincolesteramina, etc.)

Tratamiento para las infecciones
Las infecciones bacterianas pueden producirse con frecuencia en las personas con colangitis esclerosante primaria.
Generalmente el médico prescribe los antibióticos.

Tratamiento médico para la malnutrición
La colangitis esclerosante primaria dificulta la absorción de algunas vitaminas para el cuerpo.
Incluso si se sigue una dieta saludable y una alimentación completa, es posible observar que no se ingieren todos los nutrientes que se necesitan.
El médico puede recomendar los suplementos vitamínicos en forma de comprimidos o con una intravenosa.

Tratamiento para las obstrucciones de los conductos biliares
Las obstrucciones que se producen en los conductos biliares pueden curarse son:

  1. Dilatación con balón o inserción de un stent.
    Este procedimiento sirve para abrir las obstrucciones en los conductos biliares más grandes. La dilatación con balón es una operación en la que el médico inserte un tubo delgado (endoscopio) con un balón inflable en el nivel de la punta (catéter de balón) en un conducto biliar obstruido. Una vez que se coloca el catéter, se infla el balón. Puede insertarse una estructura metálica de malla cilíndrica llamada stent en los conductos biliares para mantenerlos abiertos.
  2. Operación quirúrgica de las vías biliares.
    En ciertas situaciones, las obstrucciones en los conductos biliares tienen que ser extirpadas quirúrgicamente. Después de la eliminación de una obstrucción, el cirujano conecta las partes restantes del conducto biliar de manera que la bilis todavía pueda fluir a través del conducto.

Trasplante de hígado
Un trasplante de hígado es el único tratamiento conocido para curar la colangitis esclerosante primaria.
Durante un trasplante de hígado, el cirujano extirpa el hígado enfermo y lo reemplaza con otro sano de un donante. El trasplante de hígado está reservado para las personas con insuficiencia hepática u otras complicaciones graves de la colangitis esclerosante primaria.
La recidiva de la colangitis esclerosante primaria después de un trasplante de hígado es posible, pero es muy rara.