Colangitis infecciosa y esclerosante primaria

 

La colangitis infecciosa y esclerosante es la inflamación de los conductos biliares. Tiene su origen en la congestión de la bilis que favorece la infiltración de bacterias a lo largo de los conductos biliares.

El término “colangitis” se refiere a la inflamación de los conductos biliares, mientras que el término “esclerosante” indica el endurecimiento y la fibrosis de los conductos biliares consecuencia de una inflamación crónica.

La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad progresiva que ocasiona daños en el hígado y, con el tiempo, insuficiencia hepática.

En la colangitis esclerosante primaria, los conductos biliares intra y extrahepáticos se inflaman, cicatrizan, se espesan, se estrechan y finalmente se obstruyen.

La obstrucción de los conductos puede provocar dolor de estómago, prurito, ictericia, infecciones en los conductos biliares (colangitis) y fibrosis hepática, que conduce a la cirrosis y a la insuficiencia hepática.

Evolución de la colangitis infecciosa

Por lo general, la bilis es estéril. Sin embargo, si el conducto biliar común se encuentra obstruido y el flujo de la bilis es reducido (estasis biliar) puede producirse una infección.

El término fiebre hepática fue utilizado por primera vez por Charcot en un informe publicado en 1887.

La triada de Charcot incluye:

  1. Fiebre intermitente, acompañada de escalofríos
  2. Dolor abdominal en el cuadrante superior derecho
  3. Ictericia

La colangitis aguda obstructiva fue definida por Reynolds y Dargan en 1959 como un síndrome que provoca letargo, confusión y shock, además de fiebre, ictericia y dolor abdominal debido a la obstrucción biliar.
Estos cinco síntomas se conocen como péntada de Reynolds.

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La infección también puede desplazarse de forma retrógrada hasta el conducto biliar común debido a la colecistitis aguda o a una prueba denominada colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE).
Las bacterias que provocan una infección con más frecuencia son: Escherichia coli, Klebsiella spp, Enterobacteriaceae, enterococos y estreptococos.

Causas de la colangitis infecciosa

La colangitis es una inflamación de los conductos biliares.
Generalmente tiene su origen en una infección bacteriana que puede producirse al bloquearse el conducto debido a un cáncer de hígado, cálculos biliares u otras enfermedades.
La coledocolitiasis es la causa más común de colangitis infecciosa (también conocida como colangitis aguda).
Coledocolitiasis es un término que indica la presencia de cálculos biliares en la parte final de la vía biliar, que desemboca en el duodeno.
La infección que provoca esta enfermedad también puede propagarse al hígado.

¿Qué causa la colangitis esclerosante primaria?

La causa de la colangitis esclerosante primaria se desconoce.
Una parte de los pacientes (aproximadamente el 10%) con colangitis esclerosante primaria padece una forma de progresión rápida de la enfermedad con dolor abdominal, fiebre y picor que responde bien al tratamiento con corticosteroides.

Dado que los corticosteroides son los fármacos indicados para el tratamiento de enfermedades autoinmunes tales como la colitis ulcerosa, la enfermedad de Crohn y el lupus eritematoso sistémico, se cree que este pequeño subgrupo de pacientes con colangitis esclerosante sufre una enfermedad autoinmune que provoca la colangitis esclerosante primaria.

¿Cuáles son los síntomas de la colangitis infecciosa?

Entre los síntomas de la colangitis, que pueden ir de leves a graves, se encuentran:

  • Dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen
  • Fiebre
  • Escalofríos
  • Ictericia
  • Heces de color arcilla
  • Orina oscura
  • Presión arterial baja
  • Letargo
  • Disminución del nivel de alerta

Signos y síntomas de la colangitis esclerosante primitiva: 

  • Dolor abdominal
  • Escalofríos
  • Diarrea
  • Cansancio
  • Fiebre
  • Picor
  • Pérdida de peso
  • Ictericia

La colangitis esclerosante primaria puede ser asintomática en su etapa inicial. En algunos casos, el único signo de este trastorno puede ser una anomalía en los análisis de sangre que muestran valores hepáticos anormales.

Complicaciones de la colangitis infecciosa

Los pacientes con colangitis infecciosa pueden desarrollar abscesos hepáticos e insuficiencia hepática, bacteriemia y sepsis provocada por bacterias gramnegativas.
La colangitis aguda severa puede ocasionar choque séptico e insuficiencia renal aguda, así como disfunción cardiovascular, neurológica, respiratoria y hepática.
Los pacientes tratados con drenaje percutáneo o endoscópico pueden padecer hemorragia intraabdominal o percutánea, sepsis, fístulas y pérdidas de bilis.

¿Cuáles son las complicaciones de la colangitis esclerosante?

Cirrosis
Con la progresión de la colangitis esclerosante primaria se puede desarrollar cirrosis hepática (fibrosis irreversible del hígado) e insuficiencia hepática.
La colangitis escelorosante primaria es una de las razones más frecuentes para efectuar un trasplante de hígado.
Los pacientes con cirrosis avanzada pueden desarrollar infecciones frecuentes, tobillos hinchados, líquido en el abdomen (ascitis), hemorragia por la rotura de varices esofágicas, confusión mental hasta llegar al coma (encefalopatía hepática).

Colangitis
El estrechamiento de los conductos biliares puede provocar una infección bacteriana (colangitis).
La infección bacteriana puede diseminarse a través del flujo sanguíneo (enfermedad conocida como sepsis).
La sepsis puede provocar daños en riñones y pulmones. Puede incluso dar lugar a un shock hipovolémico.

Colangiocarcinoma
El colangiocarcinoma (cáncer de las vías biliares) es más frecuente entre los pacientes con colangitis esclerosante primaria.
Se estima que el 9-15% de los pacientes con colangitis esclerosante primaria desarrollará el colangiocarcinoma, un tipo de cáncer con una baja tasa de supervivencia.

Cáncer de colon
Los pacientes con rectocolitis ulcerosa y colangitis esclerosante primaria tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer de colon que los pacientes que solo padecen colitis ulcerosa.

Insuficiencia hepática
La inflamación crónica de las vías biliares del hígado puede provocar cirrosis, muerte de las células del hígado y, en última instancia, insuficiencia hepática.

Diagnóstico de la colangitis esclerosante primaria

Las pruebas para el diagnóstico de la colangitis esclerosante primaria son:

colangite-sclerosante-primitiva-400x295Análisis de sangre
La anomalía más frecuente es la fosfatasa alcalina alta o un alto nivel de GGT (gamma-glutamiltransferasa).
Los valores de la transaminasa pueden ser ligeramente elevados.
La bilirrubina es alta cuando la enfermedad se encuentra en una etapa avanzada.
Con la progresión de la enfermedad, la albúmina en sangre y el tiempo de protrombina (PTT) superan los valores normales.
Inmunoglobulina G (IgG), IgM y los niveles de fracción de globulina pueden ser altos.
Se pueden tener altos niveles de gammaglobulinemia, anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos perinucleares, anticuerpos anticardiolipina y anticuerpos antinucleares.

La ecografía es la prueba inicial y puede mostrar la dilatación de los conductos biliares del hígado y alteraciones del bazo. Sin embargo, no es suficiente para el diagnóstico.

La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) es la prueba principal para el diagnóstico, pero es invasiva.
Se puede realizar la colangiografía si la CPRE no ha sido eficaz para el diagnóstico, pero se trata de otra prueba invasiva.

La colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) es una alternativa no invasiva a la CPRE, que se utiliza cada vez más.
La resonancia magnética puede ser eficaz para descartar otras enfermedades y evaluar el sistema biliar.

La biopsia hepática se realiza en raras ocasiones, pero puede ser útil para determinar el estadio de la enfermedad.
Una técnica más nueva, la elastografía transitoria (FibroScan ®), es un método potencialmente no invasivo para la detección de la cirrosis en pacientes con enfermedad hepática crónica.

Tratamiento de la colangitis esclerosante y fármacos

Muchos medicamentos han sido estudiados para las personas con colangitis esclerosante primaria, pero hasta ahora no han demostrado reducir ni invertir la progresión de la enfermedad hepática.

Tratamiento médico para el picor
Los medicamentos que pueden ayudar contra el picor son:

  • Antihistamínicos, como la Difenhidramina
  • Medicamentos que impiden la absorción de los ácidos biliares como la colestiramina (Resincolesteramina, etc.)

Tratamiento para las infecciones
Las infecciones bacterianas pueden producirse con frecuencia en personas con colangitis esclerosante primaria.
Generalmente, el médico receta antibióticos.

Tratamiento para las obstrucciones de los conductos biliares
Las obstrucciones que se producen en los conductos biliares pueden curarse con:

  1. Dilatación con balón o inserción de un stent
    Este procedimiento sirve para abrir las obstrucciones en los conductos biliares más grandes. La dilatación con balón es una operación en la que el médico inserta un tubo fino (endoscopio) con un balón inflable en la punta (catéter de balón) en el conducto biliar obstruido. Una vez colocado el catéter, se infla el balón. Puede insertarse una estructura metálica de malla cilíndrica llamada stent en los conductos biliares para mantenerlos abiertos.
  2. Operación quirúrgica de las vías biliares
    En ciertas situaciones, las obstrucciones en los conductos biliares deben extirparse quirúrgicamente. Tras la eliminación de una obstrucción, el cirujano conecta las partes restantes del conducto biliar de forma que la bilis pueda volver a fluir a través del conducto.

Trasplante de hígado
El trasplante de hígado es el único tratamiento conocido para curar la colangitis esclerosante primaria.
Durante un trasplante de hígado, el cirujano extirpa el hígado enfermo y lo reemplaza por otro sano de un donante. El trasplante de hígado está reservado para las personas con insuficiencia hepática u otras complicaciones graves de la colangitis esclerosante primaria.
La recaída de la colangitis esclerosante primaria después de un trasplante de hígado es posible, si bien es muy rara.

    Artículos Relacionados Este artículo contiene información general que no se sustituye al examen médico, no se puede utilizar para diagnosticar o establecer un tratamiento. Hable con su médico antes de seguir las instrucciones contenidas en el sitio.