Queratocono | grados y tratamiento

El queratocono es una enfermedad del ojo poco frecuente, debilitante y progresiva en la que la córnea (normalmente redonda) se hincha y extiende hacia adelante hasta adoptar una forma similar a un cono.
Esta forma de cono desvía la luz que entra en el ojo, provocando una visión distorsionada.

El queratocono puede manifestarse en un solo ojo o en ambos (bilateral) y con frecuencia aparece durante la adolescencia o antes de los 20 años.

 

Clasificación del queratocono según su tamaño

1. Queratocono de pezón o redondo, si cubre hasta 5 mm de la superficie de la córnea (leve).
2. Queratocono oval, si cubre entre 5 y 6 mm de la córnea.
3. Queratocono de globo, si tiene una extensión mayor del 75 % de la superficie de la córnea (grave).

Grados de queratocono según la distancia del ápice desde el centro de la córnea
Esta clasificación es importante para decidir el tratamiento y entender el pronóstico.

Grado I – Central
Grado II – Paracentral
Grado III – Periférico
Grado IV – Degeneración marginal pelúcida

El queratocono frustro se caracteriza por la presencia de astigmatismo asimétrico.
Generalmente, el queratocono frustro permanece estable durante toda la vida del paciente. Raramente empeora y, llegado el caso, lo hace muy lentamente.

 

¿El queratocono puede dañar la visión?

Los cambios en la córnea pueden impedir el enfoque de las imágenes de cerca y de lejos.
Además de la visión distorsionada, también se ven mal los colores.
La cirugía láser de corrección de la visión – LASIK o PRK – puede ser peligrosa para las personas con queratocono.

 

Causas y factores de riesgo del queratocono

Aunque se desconoce la causa del queratocono, éste puede estar relacionado con:

  • Frotamiento vigoroso de los ojos
  • Factores genéticos
  • Algunas enfermedades oculares, tales como retinitis pigmentaria, retinopatía del prematuro o queratoconjuntivitis vernal (VKC)
  • Combinación de diferentes trastornos, como las alteraciones en las enzimas o factores hereditarios, como el síndrome de Down
  • Uso de lentes de contacto durante varios años

 

¿El queratocono es hereditario?

Los estudios genéticos muestran que el queratocono no suele ser hereditario. Sin embargo, la investigación con gemelos ha demostrado que la enfermedad afecta con mayor frecuencia a los dos gemelos monocigóticos en relación a los dos heterocigóticos.
Este hecho lleva a la conclusión de que existe un posible componente hereditario.

 

Síntomas del queratocono

En las primeras etapas, el queratocono provoca:

  • Ligero desenfoque de las imágenes
  • Distorsión de la visión
  • Mayor sensibilidad a la luz (fotofobia)
  • Dolor de cabeza
  • Dolor y fatiga ocular
  • Algunos pacientes también padecen picor en los ojos
  • Deslumbramiento, lo que hace casi imposible conducir de noche

¿Cuándo se detiene la progresión?
El queratocono puede progresar hasta los 40 años de edad, después la situación se estabiliza.
Con la progresión del queratocono, se incrementa la hinchazón de la córnea y la vista puede volverse cada vez más distorsionada.
En algunos casos, la córnea se hincha de repente, provocando una pérdida repentina y significativa de la visión.
Esta hinchazón puede durar semanas o meses. A continuación, es sustituida gradualmente por tejido cicatricial fibroso.

Signos del queratocono
Se pueden producir ciertas alteraciones oculares en caso de queratocono:

  1. Adelgazamiento de la córnea.
  2. Deformación de la superficie de la córnea.
  3. Anillos de Fleischer (50 % de los casos). Acumulación de pigmentos de hierro que se depositan en la parte profunda del epitelio corneal. Se forma un anillo de color verdoso-amarillento, visible con las herramientas del oculista.
  4.  Cicatrices (fibrosis). Se forman en el ápice de la córnea como consecuencia de la ruptura de la membrana de Bowman. En las etapas avanzadas, son muy extensas y pueden impedir el paso de la luz, provocando deslumbramientos. Las cicatrices también pueden reducir la tolerancia a las lentes de contacto.
  5. Estrías de Vogt, son líneas pequeñas y verticales (raramente son oblicuas) que se forman en las capas más profundas del estroma. La presión en los párpados provoca la desaparición de las estrías de Vogt.
  6. Los nervios corneales se hacen más gruesos en caso de queratocono.
  7. El signo de Munson es una deformación del párpado inferior que se produce en caso de queratocono avanzado y solo se observa cuando el paciente mira hacia abajo.

 

Diagnóstico del queratocono

Si se sospecha de un posible queratocono, el diagnóstico precoz es importante porque puede prevenir la pérdida de la visión.

El oculista puede llevar a cabo las siguientes pruebas:

  • Queratometría, en la que se utiliza un queratómetro para medir la curvatura corneal y el eje del astigmatismo.
    En los casos graves, puede que los queratómetros no sean suficientes para hacer un diagnóstico correcto.
  • Retinoscopía, es un examen en el que se envía un haz de luz sobre la retina y se evalúa la reflexión.
    La deformación del reflejo rojo del fondo (como una gota de aceite) se emplea para averiguar la localización del queratocono.
  • Examen con la lámpara de hendidura, se utiliza para evaluar otras características específicas del queratocono, como los anillos de Fleischer (pigmentación amarillenta-marrón-verdosa) en la córnea.
  • Topografía corneal, es una prueba que sirve para determinar la curvatura de la superficie corneal.
    Esta prueba es más eficaz cuando el queratocono se encuentra en su etapa inicial, ya que muestra las posibles distorsiones o cicatrices en la córnea.
  • Paquimetría corneal, una prueba que muestra el espesor corneal en cada punto de la superficie.
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Paquimetría corneal

 

Tratamientos para el queratocono

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Queratocono en la córnea del ojo

En la forma más leve de queratocono, las gafas o lentes de contacto pueden ayudar. Pero a medida que la enfermedad progresa, la córnea se adelgaza y adquiere una forma irregular, las gafas y las lentes de contacto normales no corrigen la visión de forma adecuada.

Algunos autores de libros de medicina afirman que la lente puede retrasar la progresión de la enfermedad, pero no todo el mundo está de acuerdo.
No existe una lente de contacto mejor que otra, la elección depende de la corrección de la visión y de la comodidad.

Entre los tratamientos para el queratocono moderado y avanzado se incluyen:

Lentes Kerasoft
Fabricadas en hidrogel de silicona con una alta cantidad de agua, pueden corregir hasta 10 dioptrías de miopía o hipermetropía y hasta 6 dioptrías de astigmatismo.
Estas lentes blandas y personalizadas pueden ser utilizadas a tiempo parcial por personas con queratocono que no toleran las lentes permeables al gas a tiempo completo.

Lentes de contacto permeables al gas
Si las gafas o lentes de contacto blandas no consiguen controlar el queratocono, por lo general las lentes de contacto elegidas son las permeables al gas.
El material rígido permite a estas lentes tener una forma redondeada sobre la córnea, corrigiendo la forma cónica del ojo con una superficie lisa que refleja de manera uniforme para mejorar la visión.

Las lentes permeables al gas son menos cómodas que las suaves.
Además, ponerse las lentes de contacto con una córnea cónica es difícil y requiere mucho tiempo.
Se debe volver con frecuencia al oculista para adaptar la prescripción y las lentes (suelen cambiarse cada dos años), sobre todo si el queratocono sigue avanzando.

Lentes de contacto mixtas o Piggyback
Dado que las lentes de contacto permeables al gas pueden provocar molestias, algunos oculistas recomiendan las lentes Piggyback, es decir dos tipos de lentes de contacto diferentes en el ojo.
Este método consiste en colocar en el ojo una lente de contacto blanda, por ejemplo las fabricadas en hidrogel de silicona, y una lente permeable al gas sobre la lente blanda.
De esta forma, aumenta la comodidad del usuario ya que actúa como un parche amortiguador debajo de la otra.

Lentes híbridas
Estas lentes de contacto disponen de un núcleo rígido (permeable al gas) y un anillo más suave en el exterior para aumentar la comodidad.
Las personas que no toleran las lentes de contacto rígidas pueden preferir las lentes híbridas.

Lentes de contacto esclerales
Estas lentes son útiles cuando la forma de la córnea es muy irregular, o bien en caso de queratocono avanzado.
Son más grandes que las otras lentes y cubren todo el ojo.
En lugar de apoyarse en la córnea, como las lentes tradicionales, las lentes de contacto esclerales se asientan en la parte blanca (esclera) y van más allá de la córnea sin tocarla.

Intacs (injertos corneales) o anillos intraestromales
La aplicación quirúrgica de estos injertos corneales fue aprobada por la Food and Drugs Administration de los Estados Unidos para el tratamiento del queratocono en agosto de 2004.
Los injertos de plástico son muy pequeños y se colocan justo debajo de la superficie del ojo, en la periferia de la córnea, con el fin de ayudar a restaurar la forma de la córnea y lograr una visión más clara.
Los Intacs pueden ser necesarios cuando los pacientes con queratocono no consiguen ver con lentes de contacto o gafas.
Varios estudios demuestran que los Intacts pueden mejorar la agudeza visual de un ojo con queratocono de dos líneas en un gráfico estándar del ojo.
Los implantes tienen también la ventaja de ser intercambiables y desmontables.
La operación quirúrgica dura aproximadamente unos 10 minutos.
Si el queratocono sigue progresando, los Intacs pueden retrasar el trasplante de córnea, pero no evitarlo.

Cirugía para el queratocono

¿Cuándo hay que operar? La intervención quirúrgica puede ser necesaria en caso de:

  • Cicatrices corneales
  • Adelgazamiento excesivo de la córnea
  • Visión escasa, incluso con las lentes más potentes
  • Imposibilidad de usar lentes de contacto

Existen varios procedimientos quirúrgicos, dependiendo de la posición del cono prominente y de la gravedad de la enfermedad.

 

Cross-linking corneal para queratocono

Este procedimiento sirve para reforzar el tejido corneal y detener la hinchazón de la superficie ocular en el queratocono.

Existen dos versiones del cross-linking:

1. Con la extirpación del epitelio corneal
Con la eliminación del epitelio, se extirpa la parte exterior de la córnea para permitir la entrada de la riboflavina (un tipo de vitamina B) en la córnea.
No todos los pacientes pueden someterse a esta cirugía, depende del espesor de la córnea que debe ser mayor de 400 micras.
Esta sustancia se activa con rayos de luz UV que son enviados a la córnea.

La riboflavina favorece la formación de lazos más fuertes entre las fibras de colágeno, que impiden la deformación de la córnea.
Al cabo de 3-5 días el epitelio corneal se reforma.

2. Sin la extirpación del epitelio corneal
Este procedimiento también se conoce como reticulación transepitelial.
La superficie de la córnea se mantiene intacta. Con este método, la riboflavina necesita más tiempo para penetrar en la córnea, pero hay menos riesgos de infección, menos molestias y una recuperación más rápida de la visión.
En la actualidad, se están llevando a cabo varios estudios clínicos sobre el cross-linking en Estados Unidos.

 

Testimonio de un paciente tras el cross-linking para queratocono

Mis problemas en los ojos comenzaron a la edad de 14 años. Por desgracia, si aparecen pronto evolucionan rápidamente.

Al principio, no tenía ningún problema de tolerancia con las lentes de contacto y estaba feliz, porque veía muy bien.
Sin embargo, al cabo de dos años ya no podía utilizar las lentes de contacto, debido a la sensibilidad del ojo, o a que se secaban y se despegaban.

Antes de la operación me picaban y dolían.
Me he sometido dos veces a la intervención de cross-linking.

Procedimiento
El cross-linking dura menos de media hora y se realiza con anestesia local.
El médico coloca unas gotas de colirio anestésico.
El ojo lo mantienen abierto mediante un instrumento especial.
La intervención consiste en colocar unas gotas de colirio que contienen riboflavina y en emitir un haz de láser en la córnea.
Me he sometido a esta cirugía dos veces, la primera vez el oculista utilizó un láser y no fue doloroso. En cambio, la segunda vez utilizó una corriente eléctrica que me provocó dolor. Esta técnica se llama iontoforesis y sirve para favorecer la penetración de la riboflavina.
La intervención con láser fue un éxito: la córnea se mantuvo estable durante cinco años y obtuve una ligera mejoría de la visión.
Por desgracia, no se puede recuperar la vista por completo. Ahora bien, dado que la enfermedad tiende a empeorar, de esta manera se trata de evitar o retrasar la aplicación de tratamientos más invasivos como el trasplante.

Tras la intervención de cross-linking
El cross-linking con iontoforesis no dio buenos resultados, la visión se mantuvo igual que antes.
Durante los dos primeros días el paciente prefiere mantenerse en la oscuridad, luego puede volver a la luz normal.
Los resultados tardan aproximadamente un mes en estabilizarse.
El cross-linking no daña la córnea.

 

Entre las opciones quirúrgicas para el queratocono se encuentra el trasplante de córnea

En caso de cicatrización corneal o adelgazamiento excesivo, es probable que se requiera un trasplante de córnea (queratoplastia).
La queratoplastia laminar es un trasplante de espesor parcial, en el que solo se sustituye una sección de la superficie corneal.

La queratoplastia penetrante es un trasplante de córnea completo y se trata del trasplante corneal más común.
En este tipo de operación, los médicos retiran una parte entera de la córnea y la reemplazan con el tejido del donante.
La recuperación tras la queratoplastia puede prolongarse hasta un año y puede seguir siendo necesario el uso de lentes de contacto rígidas para tener una visión clara.
Los resultados finales en cuanto a la visión se pueden observar varios años después del trasplante.

 

¿Cuáles son las expectativas? Pronóstico del paciente con queratocono

En la mayoría de los casos, la visión puede corregirse con lentes de contacto rígidas permeables al gas.
Hoy en día, con el cross-linking corneal se pueden obtener excelentes resultados a largo plazo con un tiempo de recuperación más breves.

Si se somete a un trasplante de córnea, por lo general los resultados son buenos.
El período de recuperación puede ser largo y con frecuencia los pacientes siguen necesitando lentes de contacto.