Retinoblastoma no olho

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O retinoblastoma é um tumor maligno que afeta a retina na parte posterior do olho.
É o tipo mais frequente de câncer de olho nas crianças.
Geralmente ocorre em crianças com menos de 5 anos de idade, sendo muito raro em adultos.

Na maioria das crianças com retinoblastoma, a doença afeta apenas um olho.
No entanto, uma entre crianças com retinoblastoma desenvolve o câncer em ambos os olhos.

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O sinal mais frequente de retinoblastoma é o reflexo visível na pupila chamado leucocoria (reflexo do olho de gato).
Este reflexo branco incomum é evidente especialmente em fotografias tiradas com flash.

Incidência
Cerca de 1 em cada 20.000 nascidos desenvolvem o retinoblastoma nos Estados Unidos.
O retinoblastoma representa cerca de 3 por cento de todas as neoplasias malignas da infância.

 

Como se desenvolve o retinoblastoma?

Os olhos se desenvolvem muito cedo, quando as crianças ainda estão no útero:

  • Durante os estágios iniciais de desenvolvimento, os olhos têm células chamadas retinoblastos que se dividem em novas células para preencher a retina.
  • Em um certo momento, as células param de se dividir e tornam-se células maduras da retina.
  • Raramente, em vez de desenvolverem células especiais que recebem a luz, alguns retinoblastos continuam a crescer rapidamente e fora de controle, formando um câncer conhecido como retinoblastoma.

A cadeia de eventos que levam a um retinoblastoma é complexa, mas começa com um defeito (mutação ou mudança) em um gene supressor do tumor chamado proteína do retinoblastoma (RB ou RB1).
O gene RB1 normalmente ajuda a bloquear o crescimento fora de controle das células porque ele atua sobre o ciclo celular. Este gene está localizado na banda q14 do cromossomo 13 (também conhecido como 13q14).
Dependendo da mudança que ocorre no gene RB1, pode haver 2 tipos diferentes de retinoblastoma.

Retinoblastoma hereditário
Este tipo de câncer ocorre em uma idade mais jovem em comparação com retinoblastoma não hereditário.
Geralmente, o retinoblastoma bilateral é hereditário; e se afeta apenas um olho, não é hereditário.

As mutações genéticas que aumentam o risco de retinoblastoma e outros tipos de câncer podem ser transmitidas de pais para filhos.
O retinoblastoma hereditário é passado de pais para filhos de acordo com um padrão autossômico dominante:

  • Isto significa que apenas uma cópia do gene mutado em um pai pode aumentar o risco em crianças.
  • Se um pai tem um gene mutado, cada criança tem 50% de chance de herdar o gene.

Retinoblastoma esporádico (não hereditário)
Na maioria das crianças, o retinoblastoma não é hereditário.
Cerca de 40% das crianças nascidas com este defeito herdaram o gene de um dos pais.
Em cerca de 60% dos casos, a variação genética ocorre durante o desenvolvimento no útero.
Dado que todas as células do corpo têm o gene RB1 modificado, os pacientes têm um risco aumentado de desenvolver outros tipos de câncer por fora do olho.

Em particular, são mais propensos a desenvolver:

  • Algumas crianças com esta forma de retinoblastoma irão desenvolver um tumor na glândula pineal, na base do cérebro (pinealoma). Isso também é chamado de retinoblastoma trilateral.
  • Um tipo de câncer ósseo chamado osteossarcoma,
  • Tumores de tecidos moles como músculos,
  • Uma forma agressiva de câncer de pele chamado melanoma.

O retinoblastoma esporádico se desenvolve em apenas um olho. Não se sabe o que provoca a mutação do gene RB1.
Uma criança que tem o retinoblastoma esporádico (não herdado) desenvolve o câncer apenas em um olho.
Este tipo de retinoblastoma é frequentemente encontrado em idade mais avançada em relação à forma hereditária.

 

Classificação de retinoblastoma

1. Retinoblastoma intraocular encontra-se em um ou ambos os olhos, mas não se estende para além do olho.

2. Retinoblastoma extraocular significa que o câncer se espalhou para além do olho para os tecidos circundantes ou para outras partes do corpo como o cérebro, medula espinhal, medula óssea ou os gânglios linfáticos.

Estágios de retinoblastoma, de acordo com o International Classification of Retinoblastoma (ICRB).

O retinoblastoma intraocular é classificado em quatro estágios:
1. fase I: O tumor está limitado à retina.
2. fase II: Está confinado ao globo ocular.
3. fase III: O câncer se espalhou para áreas ao redor dos olhos.
4. fase IV: O câncer se espalhou através do nervo ótico para o cérebro ou através do sangue ele criou metástases nos tecidos moles, ossos ou linfonodos.

 

Como identificar o retinoblastoma? Sinais e sintomas

O primeiro sinal de retinoblastoma é uma pupila branca que pode aparecer de cor prata ou amarelo na luz brilhante.
Esta formação é chamada de leucocoria.
Entre outros sintomas estão:

  • Estrabismo,
  • Pupila avermelhada, muitas vezes dolorosa,
  • Pupila e globo ocular maiores do que o normal,
  • Íris de cores diferentes
  • Diminuição ou perda da visão até a cegueira.

 

Retinoblastoma no olho

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Diagnóstico do retinoblastoma

O diagnóstico precoce do retinoblastoma pode significar que a criança precisa de um tratamento menos intenso.
O oftalmologista examina o olho sob anestesia. O retinoblastoma pode se diagnosticar só olhando para o olho, geralmente não é feita a biópsia.
Existem exames para verificar a localização e o tamanho do tumor, também deve ser verificado se começou a se espalhar nas estruturas circundantes.
Entre os testes que são executados estão:
1. Exame de olho com dilatação da pupila
2. Tomografia computorizada (TC)
3. Ultrassonografia. Este é um teste indolor que usa ondas sonoras para examinar o olho e a área circundante.
4. Ressonância magnética. Este exame utiliza o magnetismo para construir uma imagem detalhada do olho e da cabeça.
5. Punção lombar. O médico insere uma agulha fina entre os ossos na parte inferior da coluna vertebral para remover uma amostra de líquido cerebrospinal. O líquido é examinado ao microscópio para ver se há quaisquer células de câncer.
6. Uma biópsia de medula óssea. É efetuada para verificar se existem quaisquer células de câncer na medula óssea.
7. Uma cintilografia óssea. Uma série de radiografias são realizadas para controlar os sinais de difusão do câncer nos ossos.
8. Exames de sangue. Este exame é feito para fazer o exame genético do gene de Rb. Os resultados deste exame podem chegar após alguns meses.

Meu filho foi diagnosticado com retinoblastoma. Devo fazer os exames também nos outros filhos?

Alguns casos podem ser hereditários, portanto todos os irmãos da criança em questão devem fazer uma avaliação para descartar esta doença.

Quais são as chances de o próximo filho ter a mesma doença?

As possibilidades variam de 1 em 15.000 até 45% e dependem de muitos fatores, incluindo uma familiaridade do retinoblastoma, se o tumor envolve ambos os olhos, etc.

 

Tratamento médico do retinoblastoma

O oftalmologista e o oncologista colaboram para tratar a criança com retinoblastoma.
Esta equipe deve criar um plano de tratamento para cada paciente dependendo da extensão da doença dentro do olho, se atingiu um ou ambos os olhos e se espalhou para além do olho.

Existem muitos tipos de tratamento para o retinoblastoma, todos destinados a matar as células cancerosas.
Os tratamentos que podem ser prescritos são:

  • Quimioterapia sistêmica: os medicamentos que matam o tumor são administrados por via oral através de uma injeção ou por via intravenosa.
  • Quimioterapia intra-arterial: em alguns casos, os médicos injetam os medicamentos quimioterápicos diretamente nos vasos sanguíneos que nutrem o olho para agir diretamente no tumor.
  • Radioterapia externa: feixes de radiação concentram-se precisamente no tumor para matar as células cancerosas.
  • Braquiterapia é um tipo de radioterapia interna na qual o material radioativo (cápsula) é colocado dentro do tumor para enviar feixes de radiação para áreas específicas. Esta forma de tratamento minimiza os danos ao tecido saudável circundante.
  • Placa radioativa: um disco é implantado no olho com uma dose de radiação aplicada diretamente no tumor.
  • Crioterapia: nitrogênio líquido ou gás argônio, duas substâncias extremamente frias são usadas para congelar e destruir o tecido doente.
  • Termoterapia Transpupilar: A energia do laser aquece as células do tumor em torno dos vasos sanguíneos e mata as células cancerosas.
  • Fotocoagulação: A energia do Laser é enviada aos vasos sanguíneos em torno do tumor, causando coágulos de sangue e privando as células cancerosas de nutrientes.
  • Enucleação: em casos mais graves de retinoblastoma (muito raro), se remove o globo ocular inteiro para evitar a disseminação de células cancerosas em outras áreas do corpo. Pode-se inserir uma prótese (olho artificial) no lugar do globo ocular removido.

 

Qual é a expectativa de vida com retinoblastoma?

Embora o retinoblastoma seja uma doença perigosa, raramente é fatal se tratada adequadamente.
Com um tratamento adequado e precoce, realizado por um oftalmologista com experiência, a taxa de cura é de cerca de 95% dos pacientes.
O prognóstico depende dos seguintes fatores:

  • A gravidade da doença,
  • O tamanho e a localização do tumor,
  • A presença ou ausência de metástases,
  • A resposta do tumor ao tratamento,
  • A idade e a saúde geral da criança,
  • A tolerância da criança para medicações específicas, procedimentos ou tratamentos.

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