Espinha bífida oculta e mielomeningocele: sintomas e tratamento

A espinha bífida é um defeito congênito do desenvolvimento do embrião que se desenvolve na fase inicial da gravidez.

INDICE

 

O tubo neural é a estrutura embrionária da qual se origina:

  1. O cérebro,
  2. A medula espinal,
  3. As meninges.

Normalmente, o tubo neural é formado no início da gravidez e se fecha no 28º dia após a concepção.
Em crianças com espinha bífida, uma parte do tubo neural não se desenvolve ou permanece aberto, causando anormalidades:

A espinha bífida pode variar de leve a grave, dependendo do tipo de defeito, tamanho, posição e complicações.
Esse defeito pode estar em qualquer parte da coluna e geralmente há uma abertura nas costas da criança no nascimento.

Também pode parecer um saco de líquido que cresceu fora do corpo ao nível da coluna.
Este saco pode conter a medula espinal dentro, mas nem sempre.
Outras vezes, a anomalia permanece escondida sob a pele.

A espinha bífida é uma deformidade que se classifica em três categorias:

  • Oculta, é a forma mais leve e frequente na qual uma ou mais vértebras são malformadas. O nome “oculta” indica que a abertura na coluna vertebral é coberta por uma camada de pele. Esta forma raramente causa incapacidade ou sintomas.
  • A meningocele, o líquido espinhal e as meninges se projetam através de uma abertura vertebral anormal. A malformação não contém elementos nervosos e pode ser coberta por uma camada de pele. Alguns indivíduos com meningocele podem ter poucos ou nenhum sintoma enquanto outros podem ter fraqueza nas pernas e incontinência urinária e fecal.
  • Espinha bífida cística ou mielomeningocele, o tipo mais grave ocorre quando a medula espinhal ou os elementos neurais sobressaem pelas costas através da abertura da coluna vertebral. O resultado é a paralisia motora parcial ou completa e a perda de sensibilidade na parte do corpo que está abaixo do nível da lesão.
    Em casos graves, o indivíduo afetado é incapaz de andar e pode ter disfunção urinária e intestinal.

Muitas vezes a espinha bífida oculta não é diagnóstica até que a pessoa faz uma radiografia para outro problema que não tem nada a ver com a espinha bífida.
Embora esta doença da medula espinhal é considerada inofensiva e não afeta a funcionalidade do corpo, pode causar outras complicações.


Causas da espinha bífida

Os defeitos do tubo neural (anencefalia e espinha bífida) são causados por fatores genéticos e ambientais que ainda não são claros.
O risco de contrair uma dessas doenças é de cerca 1 em cada 800 gravidezes.
Uma ingestão insuficiente de folato (ácido fólico) pela mãe durante a gravidez aumenta a probabilidade de ter uma criança com espinha bífida.

O número de recém nascidos com espinha bífida caiu drasticamente nos últimos anos para maior conscientização na ingestão de ácido fólico na fase inicial da gravidez.

A ultrassonografia e outros exames detectam a espinha bífida e oferecem a possibilidade de aborto á mãe.

 

Fatores de risco da espinha bífida

  • Herança, há um componente genético, uma mulher com espinha bífida tem maior probabilidade de ter um filho com espinha bífida. No entanto, a maioria das crianças com espinha bífida tem pais não doentes,
  • O primogênito sofre com espinha bífida, os casais que tiveram um filho com espinha bífida têm um risco levemente maior de ter outro filho com o mesmo defeito.
  • Uso de medicamentos antiepilépticos (tais como o ácido valpróico), durante a gravidez, essa substância pode interferir na capacidade do organismo de usar o ácido fólico.
  • Diabetes,
  • Obesidade,
  • Aumento da temperatura corporal (hipertermia). Algumas pesquisas mostram que o aumento da temperatura corporal nas primeiras semanas de gestação pode aumentar o risco de espinha bífida.


Sinais e sintomas da espinha bífida

Os sintomas da espinha bífida mudam de acordo com o tipo. Também podem variar entre as pessoas com o mesmo tipo de defeito.

Os sintomas e efeitos de espinha bífida são os seguintes:

Mielomeningocele
Os sintomas da espinha bífida (tipo mielomeningocele) incluem:

  • Abertura na coluna, geralmente na parte central ou inferior das costas
  • Meninges e medula espinhal que sobressaem da coluna para um saco que pode ser coberto pela pele ou descoberto.
  • Músculos das pernas fracos ou paralisados
  • Convulsões
  • Sintomas cognitivos: os problemas no tubo neural podem ter um impacto negativo no desenvolvimento do cérebro e podem causar problemas cognitivos.
  • Dificuldade de aprender: as pessoas com espinha bífida têm uma inteligência normal. No entanto, as dificuldades podem surgir em: aprendizagem, atenção, resolução de problemas, leitura, compreensão da linguagem falada.
  • Coordenação: também pode haver problemas de coordenação visual e física, por exemplo: apertar os atacadores pode ser difícil.
  • Incontinência urinária e fecal: estas são frequentes.

Meningocele
Os sintomas do tipo meningocele da espinha bífida são:

  • Pequena abertura nas costas,
  • Um saco que sobressai da coluna,
  • Meninges salientes através da abertura das vértebras
  • Desenvolvimento normal da medula espinhal

Se a lesão está no nível torácico ou lombar, os sintomas são menos graves.
Listados abaixo estão os sinais da pele que identificam uma espinha bífida oculta subjacente.

  1. Área pilosa na parte inferior das costas,
  2. Uma pequena marca de nascença ou uma covinha nas costas

 

Complicações da espinha bífida

Abaixo estão as complicações que ocorrem em caso de espinha bífida oculta:
Se a espinha bífida for grave, pode causar incapacidade física significativa.

A gravidade depende de algumas características da lesão do tubo neural:

  • Tamanho e posição.
  • Se a pele cobrir a parte saliente,
  • Quais nervos espinhais saem da medula espinhal.

Nem todas as crianças com espinha bífida desenvolvem todas as complicações seguintes.
Entre as conseqüências existem:

  1. Problemas de movimento
    Os nervos que controlam os músculos das pernas não funcionam adequadamente sob a área do defeito da espinha bífida e podem causar fraqueza ou paralisia.
  2. Complicações musculoesqueléticas
    As crianças com mielomeningocele podem ter vários problemas, incluindo:

    1. Escoliose,
    2. Luxação do quadril,
    3. Deformidades ósseas e articulares,
    4. Contraturas musculares.
  3. Hidrocefalia (acumulação de líquido no cérebro)
    Este é um distúrbio frequente.
  4. Mau funcionamento da derivação (shunt)
    A derivação pode parar de funcionar e pode se infectar.
    Neste caso, a pessoa pode ter dores de cabeça, vômito, sonolência, irritabilidade, inchaço ou vermelhidão ao longo da derivação, confusão mental, olhar fixo para baixo, problemas de alimentação ou convulsões.
  5. Malformação de Chiari II
    A malformação de Chiari tipo II é uma anormalidade cerebral freqüente em crianças com mielomeningocele. O tronco cerebral (a parte inferior do cérebro acima da medula espinhal) está localizado mais abaixo em comparação com a sua posição normal.
    Isso pode causar problemas de respiração e deglutição.
  6. Meningite (infecção das meninges)
    Algumas crianças com mielomeningocele podem desenvolver a meningite, uma infecção que pode ser fatal.
  7. Síndrome da medula presa
    A medula espinhal presa ocorre quando os nervos espinhais se ligam à cicatriz cirúrgica pós-operatória da espinha bífida.
    A conseqüência é a redução da possibilidade de alongamento da medula espinhal durante o crescimento da criança. Esta ligação progressiva pode causar a perda da função muscular nas pernas, intestinos ou bexiga. A cirurgia pode limitar o grau de incapacidade.
  8. Problemas respiratórios durante o sono
    Crianças e adultos com espinha bífida (mielomeningocele) podem ter apnéia do sono ou outros distúrbios do sono.
  9. Problemas de pele
    As crianças com espinha bífida podem facilmente ter lesões nos pés, pernas, nádegas ou costas devido à falta de sensibilidade.
    As lesões cutâneas ou bolhas podem se tornar feridas profundas que são difíceis de tratar e podem ser infectadas.
  10. Alergia ao látex
    Mais da metade das crianças que sofrem de espinha bífida desenvolvem alergia ao látex devido à exposição prolongada a essa substância.

As pessoas doentes de espinha bífida no nível S1 ou inferior não têm problemas de infertilidade ou impotência.
Se a lesão é de um nível mais alto, em 50% dos casos, o paciente sofre de infertilidade.
No caso de espinha bífida em L2 tem problemas de ereção.

Espinha,bífida

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Diagnóstico da espinha bífida

Cerca de 90% dos casos de espinha bífida é diagnosticado com a ultrassonografia pré-natal do feto durante as primeiras 18 semanas de gravidez.

Outros exames:

  1. Os exames de sangue maternos e amniocentese mede a alfa feto proteína (AFP). Um nível muito alto dessa proteína no sangue da mãe pode indicar que o feto tem um tubo neural “aberto” (não coberto pela pele).
    No entanto, este teste não é específico para a espinha bífida e são necessários mais testes.
    Em caso de alto nível de AFP, o médico pode prescrever mais exames para ajudar a determinar a causa, em particular: o ultra-som ou a amniocentese.
    2. Durante a amniocentese, o médico usa uma agulha para remover uma amostra de fluido do saco amniótico que envolve a criança.
    Uma análise da amostra indica o nível de AFP presente no líquido amniótico.
    Uma pequena quantidade de AFP é normalmente encontrada no líquido amniótico.
    No entanto, no caso de espinha bífida aberta, o líquido amniótico contém uma quantidade elevada de AFP porque, se não houver a pele ao redor da espinha do bebê, a AFP entrará no saco amniótico.
  2. Ressonância magnética (RM).

 

Tratamento para espinha bífida

Não existe nenhum tratamento para espinha bífida.

Na espinha bífida aberta os nervos e a medula espinhal estão expostas.
É importante fechar o defeito cutâneo e muscular nos primeiros dias de vida para evitar uma série de complicações:

O ácido fólico previne a espinha bífida

O ácido fólico é uma vitamina B. A dose recomendada de ácido fólico previne a maioria dos defeitos do tubo neural.
Devemos absorver o ácido fólico todos os dias: um mês antes da concepção e durante os primeiros três meses de gravidez.

O “National Health and Medical Research Council” recomenda tomar 0,4 mg de ácido fólico diariamente a todas as mulheres que pretendem engravidar ou têm uma alta probabilidade de ficar grávida .
As pessoas em grupos de alto risco devem tomar uma dose maior.

As opções de tratamento incluem:

  • Cirurgia: é efetuado o fechamento da lesão para reduzir o risco de infecção.
    Um estudo científico no “Vanderbilt University Medical Center” mostra que a cirurgia no útero para crianças com espinha bífida dá melhores resultados do que a operação após o nascimento. Os resultados positivos são: risco reduzido de morte e da necessidade de uma derivação no cérebro aos 12 meses de idade. Além disso, a criança tem uma melhor função física e cognitiva.
  • Inserção de uma derivação: a hidrocefalia se trata com a inserção de um tubo (chamado de derivação) conectado a uma válvula nos ventrículos do cérebro onde o líquido espinhal é produzido. A derivação permite ao líquido cerebrospinal em excesso de fluir do cérebro para o abdômen.
  • Cirurgia ortopédica: as crianças com espinna bífida fazem operações cirúrgicas em suas pernas e pés para melhorar a mobilidade.
  • Meios auxiliares de locomoção: Os meios auxiliares de locomoção ou cadeiras de rodas permitem á criança de se mover.
    A reabilitação pode ajudar os pacientes a reduzir a rigidez, dor e melhorar a circulação

É necessário monitorar as funções do rim, bexiga, da derivação e da coluna vertebral.

 

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Espinha bífida Oculta

Mitos sobre espinha bífida

Mito → as crianças nascidas com espinha bífida são nascido morto ou não sobrevivem além da infância.

Verdade → a chance de um bebê nascido-morto como conseqüência de espinha bífida é inferior a 5%.
Este número inclui crianças nascidas com defeitos no corpo, tais como problemas de coração.
O segundo problema poderia aumentar a taxa de mortalidade.

Mito → a posição da espinha bífida ao longo do comprimento da coluna determina a expectativa de vida.

Verdade → a localização da espinha bífida não afeta a expectativa de vida.

Indica quanta paralisia existe nas pernas e pés.
A paralisia está presente abaixo do nível da lesão, por isso, se é alto o quadro clínico é pior.

Mito → se uma criança tem espinha biífida e hidrocefalia, então o prognóstico (expectativa de vida) é curto.

Verdade → a maioria dos bebês nascidos com espinha bífida desenvolvem hidrocefalia na gravidez ou logo após o nascimento.
A única diferença está no tratamento: a maioria das crianças com hidrocefalia vai ser tratada com uma derivação.
A presença ou ausência de hidrocefalia não afeta a expectativa de vida.

Quanto se vive? Expectativa de vida de uma criança que sofre de espinha bífida

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Um estudo publicado em 2001 analisa a taxa de sobrevivência em crianças com espinha bífida nascida entre 1975 e 1979.
No grupo de cerca de 118 crianças, 76% atinge a idade adulta (20-25 anos).
A causa mais freqüente de morte é um problema reconhecido com o funcionamento da derivação.

Hoje podemos dizer que a maioria dos bebês nascidos com espinha bífida sobrevive até a idade adulta.
Verificou-se que mais de 90% das pessoas nascidas com a espinha bífida sobrevive além da terceira década de vida, enquanto outros especialistas argumentam que esta doença não afeta de forma alguma a expectativa de vida.
No entanto não existe nada de definitivo visto que os estudos recentes que estão sendo atualizados e incompletos no que diz respeito a expectativa de vida.

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