A síndrome de Arnold-Chiari é uma rara malformação de origem congênita caracterizada pelo deslocamento do cerebelo, bulbo e ponte cerebral para baixo através do forame occipital.
| INDICE |
Também pode ocorrer a hidrocefalia que consiste no acúmulo de líquido cefalorraquidiano (LCR) na cavidade do cérebro.
Por causa da herniação da parte posterior do cerebelo e do tronco, o equilíbrio entre a entrada e saída do sangue é alterada e provoca a obstrução do LCR.
Vemos o forame preto no centro. – © Massimo Defilippo
Classificação da síndrome de Arnold-Chiari
Síndrome de Arnold-Chiari tipo I
Geralmente, os sinais podem ser observados durante a infância, entre estes existem:
- Uma forte dor no pescoço que se estende para baixo junto com uma dor no peito
- Dificuldade de movimento ou falta de coordenação olho-mão
- Gagueira, tontura e visão borrada ou dupla
- Formigamento e dormência nas mãos e nos pés
- Dificuldade para engolir que às vezes causa vômitos e asfixia
- Zumbido em um ou ambos os ouvidos
- Perda de controle da bexiga (incontinência)
- Curvatura anormal da coluna e respiração anormal
Síndrome de Arnold-Chiari tipo II
Este é um dos tipos de malformação congênita que se desenvolve junto com o corpo.
Este problema de saude é profundamente ligado ao mielomeningocele ou espinha bífida cística.
Se trata de um defeito do tubo neural caracterizado pela incapacidade de desenvolvimento da medula espinhal.
A pessoa afetada sofre de:
- Dor de cabeça que muitas vezes se confunde com enxaqueca
- Uma sensação de pressão na parte de trás do pescoço
- Se o médico não encontra a anomalia antes do parto, os sintomas também podem ser confundidos com os da esclerose múltipla.
Sintomas da síndrome de Arnold-Chiari
Os sintomas incluem:
- Tontura
- Problemas de visão
- Dormência
- Dor de cabeça
Sintomas relacionados
Junto com o deslocamento cerebral o indivíduo atingido pode ter os seguintes sintomas:
Siringomielia: É uma doença que provoca a formação de uma cavidade no interior da medula espinhal.
Com o tempo, a cavidade aumenta e pode danificar à medula espinhal.
A siringomielia provoca diferentes problemas na coluna como fraqueza, dor e rigidez.
Curvatura da coluna: é a situação em que a medula espinhal é disforme e afasta-se da sua curvatura normal.
Síndrome de Ehlers-Danlos: Um tipo de doença do tecido conjuntivo, as consequências da síndrome de Ehlers-Danlos são problemas na síntese de colágeno.
O colágeno é uma proteína encontrada no tecido conjuntivo.
A síndrome de Marfan é caracterizada por:
- Insuficiência e prolapso da válvula mitral
- Deslocamento da lente do olho
- Crescimento excessivo dos ossos longos do corpo .
A síndrome de Marfan é hereditária.
Diagnóstico da síndrome de Arnold-Chiari
Normalmente, as imagens da ressonância magnética (RM) são utilizadas no diagnóstico da doença. Se o deslocamento das partes do cérebro é maior que 5 mm para baixo, o médico diagnostica a malformação de Arnold-Chiari.
O problema é normalmente descoberto nos jovens, no entanto, algumas de suas características podem ser observadas até mesmo nas fases pré-natal.
Cirurgia para a malformação de Chiari
A cirurgia é o único tratamento para esta doença do cérebro.
O tipo de cirurgia mais indicado é a cirurgia de ‘descompressão’.
O objetivo da operação é remover o excesso de fluido espinhal.
Durante o procedimento, o neurocirurgião pode precisar remover as três primeiras vértebras cervicais temporariamente do corpo do paciente.
Ele também remove o osso occipital.
Esta ação permite ao fluido de fluir através de um ‘shunt’, ou seja, um tubo cirúrgico de borracha ou plástica que ajuda a drenar os fluidos.
Tratamento para a síndrome de Arnold-Chiari
O tratamento desta doença inclui cirurgia, medicamentos e controles regulares, depende de vários fatores, incluindo a gravidade da doença e os sintomas que ela provoca.
Em alguns casos, o tratamento não é necessário.
Às vezes, a pessoa não percebe que está sofrendo deste problema de saude, exceto se os sintomas se tornam graves.
O tratamento cirúrgico é o mais utilizado para tratar a malformação de Chiari sintomática.
A cirurgia visa impedir a progressão das alterações anatômicas no cérebro e no canal vertebral.
O cirurgião efetua uma craniectomia da fossa posterior (descompressão da fossa posterior), uma pequena parte do osso na parte posterior do crânio é removido para criar mais espaço para o cérebro.
Em seguida, o cirurgião faz uma abertura na dura-máter (ou seja, o revestimento da membrana do cérebro) e um novo remendo é costurado para aumentar o tamanho e dar mais espaço para o cérebro.
O material utilizado para o ‘remendo’ pode ser artificial ou um tecido retirado do pescoço ou da perna.
Além de aliviar os sintomas da doença, a cirurgia também reduz a pressão sobre o cérebro e medula espinhal e simultaneamente restaura o fluxo do fluido espinhal.
Possíveis complicações
Qualquer cirurgia nesta parte do corpo provoca uma série de riscos, a cirurgia para a malformação de Chiari não é uma exceção.
Possíveis riscos nesse caso são:
- Sangramento excessivo
- Perda do líquido cerebrospinal
- Complicações da anestesia
- Paralisia.
A pessoa também pode ter dificuldade para engolir e nos movimentos oculares anormais. As chances de infecção ainda persistem e portanto a pessoa deve efectuar controles regulares.
Tempo médio de recuperação? O prognóstico
O período de recuperação pode variar de indivíduo para indivíduo, com base em vários fatores.
É necessário pesar os potenciais benefícios e riscos e consultar o seu médico para ver se esta é a melhor alternativa.
Em média, a intervenção dura 2-3 horas e a internação no hospital (hospitalização) é 2-4 dias.
