Vasculite | leucocitoclástica, urticariforme | tipos e prognóstico

A vasculite (ou angiite) é a inflamação dos vasos sanguíneos (artérias, veias e capilares) que pode ser acompanhada de necrose (morte celular).

INDICE Classificação Descrição Grandes vasos Médios vasos Pequenos vasos Cutânea Causas Sintomas Tratamento Medicamentos Alimentação

 

É uma doença rara que pode afetar as pessoas de todas as idades.
Esta desordem sistêmica afeta o sistema vascular e altera a função primária:

• Das artérias que transportam sangue oxigenado para os tecidos do corpo,
• Das veias que transportam o sangue desoxigenado para o coração.

A vasculite é uma doença multisitemica que pode afetar:

• Pele,
• Rins,
• Coração,
• Nervos,

• Pulmões,
• Articulações,
• Intestino,
• Olhos,
• Orelhas,
• Nariz

 

Classificação da vasculite

A vasculite pode ser:

1. Primitiva – idiopática, ou seja, a causa é desconhecida,
   Secundária – é causada por: doenças infecciosas, doenças do tecido conjuntivo, tumores ou crioglobulinemias, drogas, radiações, agentes químicos, rejeições de órgãos, etc.

Classificação baseada no tamanho dos vasos sanguíneos afetados
Nomes adotados em 2011-2012 pelo International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of the Vasculitides

 

 

Descrição dos tipos de vasculite

Vasculite de grandes vasos

• Arterite de células gigantes (ou temporal);
• Arterite de Takayasu;

A arterite de Takayasu e a arterite temporal (em adultos) afetam as grandes artérias elásticas e têm características histológicas (dos tecidos) semelhantes.

As seguintes etapas ocorrem:

1. As células dendríticas dentro da túnica adventícia (camada externa) da artéria atraem e estimulam as células CD4 +,
2. Essas células ativam os monócitos e os macrófagos que causam a lesão na parede vascular.

As lesões vasculares são caracterizadas por inflamação com penetração de linfócitos e monócitos em todas as camadas da parede arterial.
Geralmente, as células T ativadas e os macrófagos formam granulomas em que também estão células gigantes multinucleadas.
Muitas vezes, uma obstrução do vaso sanguíneo ocorre porque na túnica interna há uma proliferação celular importante e, portanto, um aumento de volume.

A arterite de Takayasu afeta principalmente a aorta torácica ao nível do arco e seus grandes ramos colaterais, em particular as artérias subclávias.
Em 30% dos casos, afeta:
1. As outras partes da aorta,
2. As artérias renais,
3. As artérias coronárias (o envolvimento das artérias coronárias pode dar origem a problemas cardíacos significativos, em particular o infarto do miocárdio e a morte súbita).
A artéria pulmonar também pode ser afetada em 50% dos casos.
A causa é desconhecida, mas os pesquisadores acreditam que a origem pode ser:

1. Infecções causadas por: Treponema pallidum, Streptococcus e Mycobacterium tuberculose,
2. Sistema imunológico enfraquecido (devido a doenças auto-imunes, doença de Crohn, retocolite ulcerativa, sarcoidose, etc.)

Na aorta há um estreitamento do lúmen vascular que provoca o desaparecimento do pulso arterial (por isso é chamada de doença sem pulso ou síndrome do arco aórtico).
A evolução da doença pode ser rápida, pode durar um período de um ou dois anos.
Depois os sintomas passam e a sobrevivência é boa, embora alguns transtornos neurológicos e visuais possam persistir.

 

Vasculites de médios vasos

Este tipo de vasculite afeta principalmente as artérias médias, ou seja, as principais artérias viscerais e as suas ramificações.
A inflamação das artérias musculares ocorre.

A necrose fibrinoide típica da vasculite dos vasos de tamanho médio pode causar a formação de:

• Nódulos (estreitamento vascular),
• Aneurisma.

As possíveis causas no caso da doença de Kawasaki são:

• Infecções,
• Ativação dos linfócitos.

Os fatores desencadeantes na poliarterite nodosa não são claros, mas podem ser causados pela hepatite B ou C.

A doença de Kawasaki pode causar arritmia cardíaca, pericardite, inflamação da boca e erupções cutâneas.

A causa é desconhecida, mas a hipótese mais aceita é a infecção por parvovírus B19 que afeta as células do sistema linfático e do sangue (glóbulos vermelhos, eritroblastos, etc.).
Entre as outras hipóteses estão:

• Substâncias tóxicas,
• Alérgenos.

As artérias coronárias são freqüentemente afetadas (como na poliarterite nodosa), logo o diagnóstico diferencial pode ser difícil.

A evolução das lesões coronárias pode causar a formação de aneurismas.
Na maioria dos casos, o prognóstico é bom, mas em 1-3% dos casos a vasculite pode causar a morte súbita para:
1. Rompimento do aneurisma coronário,
2. Trombose das artérias coronárias,
3. Infarto,
4. Uma miocardite.

Esta doença pode afetar qualquer órgão (rim, coração, fígado, intestino, testículos, etc.).
Os sintomas podem ser muitos e:

• Inespecíficos,
• Sistêmicos.

Em particular, o paciente tem febre e uma perda de peso inexplicável.
Os pacientes muitas vezes também sofrem de:

• Hipertensão,
• Dor muscular,
• Diarreia,
• Náusea e vômito
• Neurite,
• Melena (digerido no sangue nas fezes) devido a úlceras intestinais,
• Dor abdominal.

O curso é variável, pode ser crônico ou intermitente, mesmo com longos períodos de remissão.
Ocorre uma inflamação necrotizante que afeta a parede arterial em uma área localizada e / ou em toda a circunferência.
Com o tempo, se forma a fibrose.

A complicação mais importante é a hipertensão no nível renal.
Em casos típicos, a angiografia mostra a presença de aneurismas nas artérias viscerais.
Quanto dura? O prognóstico permanece grave, apesar da terapia imunossupressora.

Vasculite de pequenos vasos

Vasculite causada por anticorpos
Os anticorpos ANCA (anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos) são direcionados para proteínas localizadas no citoplasma de neutrófilos e monócitos (p. Ex. PR3, MPO) e também na superfície celular.
As IgGs ANCA podem ativar diretamente:

1. Os neutrófilos,
2. Os monócitos.

Essas células ativadas interagem com as células de endotélio através de moléculas de adesão, ou seja, receptores (proteínas) na membrana celular.
Além disso, liberam os mediadores inflamatórios (substâncias que causam a inflamação), como granzimas (enzimas que quebram das ligações químicas nas proteínas) e metabolitos reativos do oxigênio.
As consequências são:

• Apoptose,
• Necrose.

Além disso, a IgG anti-MPO pode ativar o MPO que causa graves danos endoteliais.
Os neutrófilos ativados do ANCA podem liberar os fatores que ativam a via do complemento (sistema de defesa do corpo).
Desta forma, começa um ciclo de amplificação que causa inflamação necrosante. (Jennette JC, Falk RJ. New insight into the pathogenesis of vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic autoantibodies. Curr Opin Rheumatol. 2008 Jan. 20(1):55-60)

Deposição de anticorpos
A púrpura de Henoch-Schönlein é geralmente caracterizada pela deposição de anticorpos IgA nos tecidos afetados.
A biópsia cutânea mostra uma vasculite leucocitoclástica com acumulação de:

• Neutrófilos,
• Linfócitos,
• Monócitos.

Além disso, IgA, C3 e fibrina também são encontrados:

1. Nas paredes dos vasos sanguíneos afetados e nas vénulas pós-capilares na derme,
2. Nas células endoteliais e mesangiais do rim.

As IgAs de alto teor de sangue pode estar presente em alguns pacientes.
A púrpura de Henoch-Schönlein afeta principalmente as crianças.

A vasculite das artérias pequenas é dividida em:

1. Anca positivo: se estiverem envolvidos os anticorpos contra os antígenos citoplasmáticos de neutrófilos
2. Anca negativo: nos outros casos.

 

Na síndrome de Goodpasture, os anticorpos circulantes se ligam ao colágeno do tipo IV dentro da membrana basal do glomérulo renal.
A hemorragia pulmonar ocorre quando estes anticorpos penetram na membrana basal dos alvéolos.

Muitas vezes, ocorre juntamente com a glomerulonefrite necrosante que pode causar insuficiência renal significativa. (Ozen S, Anton J, Arisoy N, et al. Juvenile polyarteritis: results of a multicenter survey of 110 children. J Pediatr. 2004 Oct. 145(4):517-22).

A poliangiite microscópica (MPA) é uma vasculite necrotizante caracterizada por:

1. Glomerulonefrite,
2. Capilarite pulmonar.

Entre os sintomas estão:

• Erupção cutânea roxa,
• Proteína na urina,
• Sangue na urina,
• Tosse com sangue,
• Disfunção do SNC
• Dores nas articulações.

Na síndrome de Churg-Strauss e na granulomatose com poliangioite, formam-se dos granulomas perivasculares e extravasculares,
Em outras vasculites ocorre apenas a inflamação dos pequenos vasos.
No nível do tecido, o diagnóstico é baseado em três parâmetros:

1. Penetração dos eosinófilos,
2. A vasculite necrotizante,
3. Os granulomas perivasculares e extravasculares com formação de fibrose e calcificações.

No entanto, nunca estão presentes ao mesmo tempo.

A granulomatose com poliangioite (anteriormente Granulomatose de Wegener) acima de tudo afeta o sistema respiratório, mas pode afetar qualquer órgão.
As características podem ser:

• Erupção cutânea roxa,
• Sinusite recorrente,
• Falta de ar,
• Sangue do nariz,
• Tosse com sangue devido a uma hemorragia alveolar.

A síndrome de Churg-Strauss afeta acima de tudo:

1. O pulmão,
2. O coração,
3. O sistema nervoso periférico.

O aparecimento ocorre com crises asmáticas e hipereosinofilia periférica.
Após um intervalo de tempo variável de meses ou anos, a fase vasculítica começa com os sintomas de:

1. Pericardite,
2. Miocardite,
3. Pneumonia,
4. Mononeurite,
5. Distúrbios de outros órgãos e sistemas.

A positividade para ANCA é observada em cerca de 40% dos pacientes.
A síndrome de Churg-Strauss, Granulomatose de Wegener e poliangiite microscópica são caracterizadas pela presença de ANCA no soro, enquanto que os depósitos de imunoglobulinas na parede vascular estão na maior parte ausentes

A púrpura de Henoch-Schönlein e crioglobulinemia mista essencial é marcada pela presença de complexos imunes na parede vascular, enquanto a pesquisa de ANCA é negativa

 

Vasculite cutânea

A vasculite cutânea pode ser um componente importante das vasculites sistêmicas, tais como:

1. A reumatoide,
2. Aquelas associadas à ANCA (granulomatose de Wegener, síndrome de Churg-Strauss, poliangiite microscópica).

O sinal característico é uma púrpura palpável que indica uma vasculite superficial em vasos pequenos.
Menos frequentemente, se desenvolve:

• Um eritema nodular,
• Livedo reticularis (manchas vermelhas na pele em forma de rede),
• Úlceras profundas,
• Gangrena digital.

Nestes casos, a vasculite é profunda, ao nível da derme ou do tecido subcutâneo.
É necessária uma biópsia que se estenda para os tecidos subcutâneos da pele mais dolorosos, avermelhados ou cor púrpura para o diagnóstico.

Entre as vasculites cutâneas, a mais freqüente é a vasculite leucocitoclástica (ou vasculite de hipersensibilidade) que causa:

• A púrpura,
• A necrose localizada no pé e tornozelo,
• Bolhas,
• Pápulas,
• Nódulos,
• Livedo reticularis,

Também pode causar ulcerações.

A vasculite urticariforme é uma forma de vasculite que afeta a pele, causando:

• Vergões (manchas salientes) ou urticária,
• Manchas vermelhas.

Existem duas formas:

1. Uma com níveis normais de proteína do complemento no sangue (normocomplementémica).
2. Outra com baixos níveis de proteínas do complemento chamada de vasculite hipocomplementemática.

A vasculite urticariforme é uma reação de hipersensibilidade tipo III na qual os complexos antígeno-anticorpo são depositados na lâmina vascular.
Esta reação provoca:

1. A ativação do complemento,
2. A atração de neutrófilos.

Essas células liberam diferentes enzimas proteolíticas, por exemplo colagenase e elastase. Isso causa danos à lâmina vascular.

Os sintomas mais frequentes são:

1. Coceira,
2. Dor,
3. Sensação de queimação.

As manchas na pele muitas vezes têm uma borda vermelha com o centro branco.
Sob a pele pode haver:

1. Petéquias,
2. Sangramento.

Na maioria dos casos, a doença é idiopática ou não tem nenhuma causa específica.
No entanto os médicos a associam a:

1. Certos distúrbios do sistema imunológico.
2. Leucemia,
3. Síndrome de Sjögren,
4. Lúpus eritematoso sistêmico.

Além disso, algumas doenças virais podem resultar na vasculite urticariforme, tais como:

1. HBV (hepatite B),
2. HCV (hepatite C),
3. Vírus da herpes zóster,
4. Mononucleose infecciosa.

A vasculite urticariforme pode ser a causa do lúpus.
A doença também pode ser um efeito colateral de medicamentos, tais como:

• A penicilina,
• Os inibidores da ECA,
• Os antidepressivos.

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