Policitemia – diagnóstico, tratamiento y esperanza de vida

Diagnóstico de la policitemia

Los análisis de sangre determinan el número de:

  • Glóbulos rojos
  • Glóbulos blancos
  • Plaquetas

Se observa un gran número de hematíes, hematocrito alto, niveles altos de hemoglobina y niveles bajos de la hormona eritropoyetina.

El diagnóstico de la Policitemia Vera se realiza por exclusión.
Primero que todo, se deben descartar otras posibles causas del hematocrito alto.
Analizando la historia clínica del paciente, hay que descartar:

  • Enfermedades del aparato respiratorio y cardíaco
  • Tabaquismo
  • Vivir en una altitud elevada
  • Signos secundarios del síndrome paraneoplásico (pérdida de peso, fiebre)

Durante el examen físico hay que examinar el hígado y el bazo debido a que el paciente podría tener el hígado agrandado o esplenomegalia.

síntomas de la policitemia

Exámenes de laboratorio recomendados por el médico:

  1. Gasometría arterial: permite medir la saturación de oxígeno, la presión de oxígeno arterial y de dióxido de carbono en la sangre.
  2. Medición de la EPO (que suele ser baja en los pacientes con policitemia vera y alta en aquellos con policitemia secundaria)
  3. Niveles de ferritina
  4. Niveles de vitamina B12 (aumentan en caso de policitemia vera)
  5. Funcionalidad renal, niveles de transaminasas y uricemia.

Exámenes instrumentales para la policitemia

Exámenes genéticos
Para saber si ha ocurrido la mutación del gen JAK2, es necesario tomar una muestra se sangre venoso. En algunos casos, el médico también solicita una biopsia de la médula ósea.
La biopsia de la médula ósea permite detectar:

  • Alteraciones en las estructuras de la médula ósea
  • Megacariocitos grandes y deformes
  • Fibrosis, en algunos casos

Criterios diagnósticos de la policitemia vera, según la World Health organization (WHO) 
Actualización de 2016

Criterios mayores
  1. Hemoglobina por encima de 16,5 g/L en los hombres y por encima de 16 g en las mujeres o Hematocrito superior al 49% en los hombres y al 48% en las mujeres o aumento del volumen de glóbulos rojos (por lo menos 125% del nivel normal).
  2. Hiperplasia trilineal que se detecta en la biopsia de la médula ósea – se refiere a un aumento de las células de la sangre producidas por la médula ósea, sobre todo las células precursoras de los glóbulos rojos, blancos y de las plaquetas. Además, en el paciente se observa una proliferación considerable de los megacariocitos de gran tamaño y una estructura madura.
  3. Mutación del gen JAK2V617F o exon 12
Criterio menor
Niveles de la EPO más bajos respecto a los valores normales.

 

 


Para diagnosticar la Policitemia vera, es necesario confirmar:

  • Los tres criterios mayores
  • Los primeros dos criterios mayores y el criterio menor

 

Tratamiento para la policitemia

Si el paciente no se somete a tratamiento, la policitemia puede causar la muerte por isquemia cardíaca o cerebral.
En este caso, la esperanza de vida es de 18 meses.

Objetivos del tratamiento:

Los tratamientos iniciales recomendados por los médicos son:

  • Sangría terapéutica para mantener el hematocrito por debajo del 45%
  • Aspirina, el médico suele recomendar 100 mg al día

El tratamiento para la policitemia vera se basa en la flebotomía.
Se extraen algunos centilitros de sangre de las venas para disminuir el número de células y el volumen de la sangre.
La decisión de realizar una flebotomía depende de la gravedad de la enfermedad.

El punto clave del tratamiento de la policitemia vera es la flebotomía (o sangría).
El objetivo de este tratamiento es mantener el hematocrito por debajo del:

  • 45% en los hombres
  • 42% en las mujeres

Por lo general, la flebotomía consiste en tomar una muestra de 450 ml de sangre cada día hasta que el hematocrito llegue al 40%.
Fuente: Tarek Bou Assi et all (Department of Pathology and Laboratory Medicine, American University of Beirut Medical Centre, Beirut, Lebanon).

Este tratamiento debe repetirse al cabo de un tiempo, dependiendo del nivel del hematocrito. Por lo general se repite cada 2 meses, pero esto depende de la alimentación de cada persona.

La citorreducción puede considerarse como una opción de tratamiento si:

  1. El paciente no tolera bien las sangrías terapéuticas reiteradas
  2. El paciente padece esplenomegalia sintomática y/o progresiva
  3. La enfermedad avanza de manera evidente (pérdida de peso, sudoración nocturna, etc.)
  4. Se produce una trombocitosis

Cuando la citorreducción se considera necesaria:

  • El médico opta por recetar el fármaco hidroxicarbamida (Atarax), si el paciente tiene más de 40 años de edad.
  • El médico receta interferón, si el paciente tiene menos de 40 años de edad.

Tratamiento citorreductor 
Existen algunos medicamentos con agentes alquilantes que se utilizan en caso de que el tratamiento inicial no haya sido eficaz, entre estos medicamentos se encuentran:

  1. Busulfán
  2. Clorambucilo

El fósforo 32 (32P) es una sustancia radioactiva eficaz pero que no suele emplearse con frecuencia.
Por lo general, estos medicamentos no suelen emplearse debido a:

  1. Riesgo de leucemia aguda
  2. Efectos colaterales

El tratamiento citorreductor que se realiza con mayor frecuencia incluye:

  1. Interferón alfa, mantiene bajo control la eritrocitosis y la trombocitosis
  2. Anagrelida, específico para el conteo de las plaquetas

 

Remedios naturales para la policitemia

Entre los remedios caseros hay:

  1. Beber bastante para evitar la deshidratación
  2. Actividad física ligera
  3. Evitar los deportes de contacto (especialmente con el bazo agrandado)
  4. Evitar los alimentos ricos en hierro como la carne roja poco hecha

La alimentación es fundamental para reducir el riesgo de problemas cardiovasculares.
Algunos alimentos favorecen la formación de placas en las arterias y calcificaciones.
Según la dieta del grupo sanguíneo, los cereales son la causa principal de la acumulación de grasa en el cuerpo.

Otros alimentos que deben evitarse son:

  • Leche y productos lácteos (yogur, quesos, etc.)
  • Bebidas estimulantes como el café y el té
  • Carne de cerdo y productos de charcutería

Algunos alimentos son nocivos para las personas que perteneces a ciertos grupos sanguíneos, por lo tanto, hay que evitar su consumo.

 

¿Cuál es la esperanza de vida? El pronóstico para el paciente con policitemia

La esperanza de vida de la policitemia primaria (sin tratamiento) es corta, alrededor de 2 años.
La esperanza de vida de la policitemia secundaria depende de la causa.