Osteossarcoma no joelho: sintomas iniciais e tratamento

Nesta página, há uma explicação simples do osteossarcoma: fatores de risco, sintomas iniciais, estágios, diagnóstico, os tratamentos mais eficazes e a expectativa de vida com base nos tratamentos realizados.

O osteossarcoma é um tumor ósseo maligno, é o tumor do osso mais comum em crianças e jovens (Durfee – 2016).
Os progresos científicos dos últimos 25 anos levaram a uma melhoria significativa nos resultados.
Os progresos na cirurgia também melhoraram a qualidade de vida de crianças e adolescentes com osteossarcoma.
Além disso, o diagnóstico e o tratamento precoces podem salvar o membro de muitos pacientes.

 

Quem é afetado pelo osteossarcoma?

O pico de pacientes com osteossarcoma ocorre entre as idades de 10 e 25 anos.
Isso levou os pesquisadores a acreditar que existe uma ligação entre a doença e o período de acreção óssea em adolescentes.
A doença é quase duas vezes mais comum em homens do que em mulheres.
Em crianças e adolescentes, 60 por cento destes tumores estão localizados perto do joelho, na extremidade do fêmur ou da tíbia.

 

Fatores de risco

A causa exata é desconhecida (Mohseny – 2009), no entanto, existem fatores que aumentam o risco de desenvolver este tumor.
O risco é maior em crianças:

1. Mais altos,
2. Com maior peso ao nascer (Mirabello – 2009).

Doenças que aumentam o risco de osteossarcoma no joelho:

1. Síndrome de Li-Fraumeni *,
2. Retinoblastoma – 60% das pessoas com retinoblastoma desenvolvem o osteossarcoma, também devido à radioterapia (Hawkins – 1987),
3. Alterações relacionadas à via do receptor do fator de crescimento semelhante à insulina (IGF-RI),
4. Síndrome de Bloom,
5. Síndrome de Werner,
6. Síndrome de Rothmund-Thomson

* A síndrome de Li-Fraumeni é a síndrome mais frequente que favorece o desenvolvimento de um sarcoma em crianças e provoca uma mutação do gene TP53..
Este gene serve para formar uma proteína que regula o ciclo celular, ou seja:

1. Repara o DNA danificado,
2. Causa a morte de células com DNA não reparável.

30% dos pacientes com esta doença desenvolve um osteossarcoma na vida (Bougeard – 2015).

 

Sinais e sintomas de osteossarcoma no joelho

O osteossarcoma ocorre mais frequentemente nos ossos longos.
Os sintomas são:

• Dor no joelho,
• Em certos casos inchaço.

Os sintomas iniciais são:

1. Dor intermitente que piora durante um esforço (Widhe – 2000),
2. Dor à noite (infrequente),
3. Dor que piora de pé (Pan – 2010).

Muitas vezes, esta formação é vista apenas depois que a criança ou adolescente têm uma lesão.
É importante notar que o acidente não provocou o câncer, mas o osteossarcoma chamou a atenção do médico.

No entanto, 39% dos pacientes tem uma massa palpável no joelho já na primeira consulta.

 

Os estágios de osteossarcoma

A divisão em fases refere-se ao modo pelo qual os médicos classificam o câncer, é essencial para escolher o tratamento mais adequado (Spina – 1998).
Para a avaliação deve ser considerada onde ele está, se ele se espalhou para os gânglios linfáticos ou outras áreas do corpo, o tamanho, taxa de crescimento e vários outros fatores.

Os estágios de osteossarcoma de acordo com a classificação do AJCC

Estágio	Características.
IA	Baixo grau Dimensões <8 cm Sem metástases
IB	Alto grau Dimensões> 8 cm Sem metástases
IIA	Alto grau Dimensões <8 cm Sem metástases
IIB	Alto grau Dimensões> 8 cm Sem metástase
III	Qualquer grau Qualquer tamanho Metástases
IVA	Qualquer grau Qualquer tamanho Metástases pulmonares
IVB	Qualquer grau Qualquer tamanho Metástases não pulmonares

Fonte: Kundu – 2014

 

Diagnóstico do osteossarcoma do joelho

O exame médico inicial é importante, mas os testes são cruciais porque às vezes esse distúrbio é confundido com a tendinite.
No começo, a radiogorafia pode não mostrar massa (Taran – 2017).
Os exames mais úteis são:

• A Tomografia Computadorizada,
• A ressonância magnética.

O osteossarcoma deve ser diagnosticado com uma biópsia.

Exames para procurar possíveis metástases
Visto que a doença se espalha (metástase) para outras partes do corpo, especialmente os pulmões, o médico pode prescrever uma radiografia ou uma tomografia computadorizada do tórax antes do tratamento (Biermann – 2012).

O médico pode prescrever uma cintilografia óssea ou tomografia por emissão de positrões (PET) para detectar as metástases ósseas e as doenças dos tecidos moles.
A cintilografia é mais barata e superior à PET para análise óssea, mas a PET permite uma melhor análise em tecidos moles e inclui:

• Peito,
• Abdômen.

Uma outra vantagem da PET é que pode ser capaz de identificar os tumores com maior atividade metabólica, ou seja, tumores de grau mais elevado (Eary – 1998).

 

Tratamento para osteossarcoma do joelho

Cirurgia
A cirurgia é o tratamento principal. Geralmente o cirurgião remove o osteossarcoma e uma parte dos tecidos circundantes para eliminar a formação maligna, reconstrói o membro através da inserção de:

• Próteses,
• Enxertos de ossos.

Em alguns casos, a amputação parcial ou total do membro deve ser realizada.

Radioterapia
O osteossarcoma é considerado um tumor radiorresistente (que não responde à radioterapia), embora os estudos sobre radioterapia no tratamento local desse tumor sejam limitados (Ritter – 2010).
No entanto, pode ser útil em pacientes que tiveram cirurgia, mas ainda existem células tumorais nas margens da massa (Friedman – 1972).

Quimioterapia

Hoje, a terapia mais eficaz consiste em:

• Quimioterapia pré-intervenção,
• Cirurgia,
• Quimioterapia pós-intervenção.

Desta forma, 60-70% dos pacientes pode viver muito sem recidiva (Carrle – 2006).
As drogas mais utilizadas são:

• Cisplatina (Baum – 1981),
• Doxorrubicina,
• Altas doses de metotrexato.

Antes de se submeter a qualquer cirurgia é aconselhável procurar o conselho de um médico oncologista ortopédico e, possivelmente, uma segunda opinião.

 

Esperança de vida do paciente com osteossarcoma

• 80-90% dos pacientes tratados com radioterapia e / ou cirurgia desenvolvem metástases.
• Antes do uso da quimioterapia, quando apenas a cirurgia e a radioterapia eram realizadas, a sobrevida em 5 anos era de 15/20% (Friedman – 1972).
• Cerca de 60% das pessoas sem metástases tem remissão a longo prazo.
• Em pacientes com metástases visíveis no diagnóstico, a sobrevida em 5 anos é de cerca de 15-20% (Meyers – 1993).

Leia também

• Tratamento para dor no joelho,
• Câncer ósseo,
• Dor no osso.

Bibliografia

1. Pan KL, Chan WH, Chia YY. Initial symptoms and delayed diagnosis of osteosarcoma around the knee joint. J Orthop Surg (Hong Kong). 2010 Apr;18(1):55-7.
2. Ryan A. Durfee, Maryam Mohammed, and Hue H. Luu. Review of Osteosarcoma and Current Management. Rheumatol Ther. 2016 Dec; 3(2): 221–243.
3. Mirabello L, Troisi RJ, Savage SA. International osteosarcoma incidence patterns in children and adolescents, middle ages and elderly persons. Int J Cancer. 2009 Jul 1; 125(1):229-34.
4. Bougeard G, et Al.Revisiting Li-Fraumeni Syndrome From TP53 Mutation Carriers. J Clin Oncol. 2015 Jul 20; 33(21):2345-52.
5. Hawkins MM, Draper GJ, Kingston JE. Incidence of second primary tumours among childhood cancer survivors. Br J Cancer. 1987 Sep; 56(3):339-47.
6. Shachi Jain Taran, Rakesh Taran, and Nagraj B Malipatil. Pediatric Osteosarcoma: An Updated Review. Indian J Med Paediatr Oncol. 2017 Jan-Mar; 38(1): 33–43.
7. Mohseny AB, Szuhai K, Romeo S, Buddingh EP, Briaire-de Bruijn I, de Jong D, van Pel M, Cleton-Jansen AM, Hogendoorn PC. Osteosarcoma originates from mesenchymal stem cells in consequence of aneuploidization and genomic loss of Cdkn. J Pathol. 2009 Nov; 219(3):294-305.
8. Spina V, Montanari N, Romagnoli R. Malignant tumors of the osteogenic matrix. Eur J Radiol. 1998 May; 27 Suppl 1():S98-109.
9. Biermann JS, Adkins DR, Agulnik M, Benjamin RS, Brigman B, et al. NCCN guidelines version 1.2013. Bone cancer. Fort Washington: NCCN; 2012. p. 58.
10. Eary JF, Mankoff DA. Tumor metabolic rates in sarcoma using FDG PET. J Nucl Med. 1998 Feb; 39(2):250-4.
11. Zile Singh Kundu. Classification, imaging, biopsy and staging of osteosarcoma. Indian J Orthop. 2014 May-Jun; 48(3): 238–246.
12. Ritter J, Bielack SS. Osteosarcoma. Ann Oncol. 2010 Oct; 21 Suppl 7():vii320-5.
13. Kager et Al. Osteosarcoma in very young children: experience of the Cooperative Osteosarcoma Study Group. Cancer. 2010 Nov 15; 116(22):5316-24.
14. Friedman MA, Carter SK. The therapy of osteogenic sarcoma: current status and thoughts for the future. J Surg Oncol. 1972; 4(5):482-510.
15. Baum ES, Gaynon P, Greenberg L, Krivit W, Hammond D. Phase II trail cisplatin in refractory childhood cancer: Children’s Cancer Study Group Report. Cancer Treat Rep. 1981 Sep-Oct; 65(9-10):815-22.
16. Dorothe Carrle and Stefan S. Bielack. Current strategies of chemotherapy in osteosarcoma. Int Orthop. 2006 Dec; 30(6): 445–451.
17. Meyers PA, Heller G, Healey JH, Huvos A, Applewhite A, Sun M, LaQuaglia M. Osteogenic sarcoma with clinically detectable metastasis at initial presentation. J Clin Oncol. 1993 Mar; 11(3):449-53.