A glomerulonefrite (GN) é uma doença na qual os pequenos filtros renais chamados glomérulos tornam-se inflamadas.
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A glomerulonefrite é caracterizada pela alteração da permeabilidade do glomérulo.
A consequência é a passagem dos glóbulos vermelhos e das proteínas na urina, mas normalmente estas células circulam apenas no sangue.
Os glomérulos remover o excesso de líquidos, eletrólitos e resíduos do fluxo sanguíneo e transportá-los para a urina.
Se esta patologia renal não é curada ou não responde à terapia, pode causar a destruição progressiva dos glomérulos.
Isto provoca a insuficiência renal, porque os rins não são mais capazes de purificar o sangue.
A GN aguda é caracterizada pela inflamação aguda e repentina, enquanto a GN crônica ocorre gradualmente.
A glomerulonefrite pode ser um distúrbio primário ou pode ser parte de uma doença sistêmica, como a diabetes ou o lúpus.
Estrutura do glomérulo
É necessário saber como o glomérulo é feito para entender a diferença entre os diferentes tipos de glomerulonefrite.
O glomérulo é uma parte do rim e consiste em um grupo de capilares.
O sangue na arteríola aferente leva o sangue aos capilares glomerulares.
De dentro para fora, as paredes dos capilares são compostas de três camadas:
1) Endotélio – tem poros relativamente grandes que podem ser cruzados por: solutos, proteínas plasmáticas e líquidos, mas não por células sanguíneas.
2) Membrana basal – consiste de três camadas e é unida à camada endotelial. A sua função é evitar a liberação das proteínas contidas no sangue dos capilares.
3) Epitélio – consiste de células especializadas chamadas de podócitos. Essas células estão ligadas à membrana basal por processos chamados pedicelos.
Existem aberturas entre elas (fenda de filtração) que deixam passar o fluido e algumas substâncias (como a glicose) para o espaço capsular.
A partir daqui, este líquido chamado de filtrado glomerular passa para o túbulo renal, onde:
- A maioria é reabsorvida,
- Uma parte de líquidos e produtos residuais transforma-se em urina.
O tamanho dos fendas de filtração limita a passagem de:
- Moléculas grandes (como a albumina),
- Células (como glóbulos vermelhos e plaquetas).
Esses elementos do sangue saem do glomérulo através da arteríola eferente.
A cápsula de Bowman (também chamada de cápsula glomerular) envolve o glomérulo e é composta por:
- Uma camada visceral interna,
- Uma camada parietal externa.
Tipos de glomerulonefrite
Tipos de glomerulonefrite primitiva
- Por lesões mínimas (GNLM)
- Proliferativa mesangial
- Focal
- Por IgA/de Berger
- Aguda
- Rapidamente progressiva
- Membranosa (geralmente típica da síndrome nefrótica dos idosos)
- Membranoproliferativa (GNMP)
- Atípica
- Não classificável (um paciente com um valor de creatinina de 6 mg / dl pode ter um rim fibrótico e nenhuma outra característica é notada).
Classificação com base na alteração do tecido (histologia)
Normalmente se utiliza a classificação patológica que depende da microscopia óptica, mas a imunofluorescência e a microscopia eletrônica podem fornecer informações adicionais.
Glomeruloesclerose focal segmentar
É chamado de focal porque causa a cicatrização de menos de 80% dos glomérulos e segmentar porque afeta apenas uma parte dessas estruturas, ou seja, o tufo glomerular.
Geralmente afeta as crianças mais velhas e os jovens
Pode ocorer com a hematúria (sangue na urina), hipertensão arterial e comprometimento da função renal.
Cerca de 50% dos pacientes respondem ao tratamento com um ciclo de altas doses de prednisolona, embora nos adultos muitas vezes é necessário um tratamento até 4 meses. Se isso não funciona, alguns pacientes podem responder à adição da ciclofosfamida.
A ciclosporina pode ser usada para reduzir a proteína na urina.
Até 50% dos pacientes evolui para a insuficiência renal crônica terminal, ao longo de vários anos, mas a progressão pode ser interrompida por tratamento com cortisona.
A variante conhecida como glomerulopatia colapsante ocorre juntamente com a infecção do HIV.
Glomerulonefrite membranoproliferativa ou mesangiocapilar (GNMP)
A glomerulonefrite membranoproliferativa (MPGN) é causada por uma reação imune anormal.
Os anticorpos acumulam-se na membrana basal glomerular.
Ocorre:
- A proliferação das células mesangiais (que estão localizadas em torno dos vasos capilares dos glomérulos),
- A expansão da matriz.
- O espessamento da membrana basal glomerular.
Podem ser divididos de acordo com a aparência ao microscópio eletrônico.
As formas secundárias da doença podem ser causadas por:
- Hepatite C (com ou sem crioglobuline) e outra infecção crônica;
- Lúpus, esclerodermia, síndrome de Sjögren, sarcoidose;
- Câncer (leucemia, linfoma).
Este distúrbio é raro, pode apresentar com a síndrome nefrótica ou síndrome nefrítica em crianças e jovens.
Existem baixos níveis de C3 (componente 3 do complemento, ou seja, um conjunto de proteínas no sangue que participam nas reações imunes).
Muitas vezes, o tratamento consiste na administração de corticosteróides, mas nenhum tratamento é eficaz de acordo com estudos científicos.
Cerca de 50% dos pacientes desenvolvem a insuficiência renal terminal no prazo de dez anos.
Glomerulonefrite por Iga (ou proliferativa mesangial)
Esta doença é caracterizada por depósitos significativos mesangiais de IgA com ou sem IgG e C3.
A proliferação das células mesangiais (que são encontradas ao redor dos capilares dos glomérulos) e a expansão da matriz ocorrem.
Podem ser presentes outros componentes de imunoglobulinas (anticorpos).
Muitas vezes, a nefropatia por IgA (doença de Berger) manifesta-se com hematúria macroscópica que se pode desenvolver em poucos dias após uma infecção do trato respiratório superior.
Também pode ocorrer com a hematúria assintomática e/ou proteinúria e pode se apresentar com a síndrome nefrótica.
É mais freqüente no gênero masculino.
Entre os fatores de risco existem antigénios HLA B35 e D4, doença celíaca, doença hepática alcoólica e HIV.
Alguns estudos mostram que um ciclo de alta dose de prednisolona pode reduzir a proteinúria e atrasar a insuficiência renal.
Muitas vezes em pacientes com insuficiência renal são utilizados os medicamentos imunossupressores.
Embora a progressão é lenta, cerca de 20-30% dos pacientes pode desenvolver a insuficiência renal crônica terminal.
A lesão renal da púrpura de Henoch-Schönlein é semelhante à nefropatia por IgA e pode ser uma variante desta doença. Cerca de 20% desenvolve a insuficiência renal e 5% desenvolvem a insuficiência renal crônica terminal.
Glomerulonefrite proliferativa focal e segmentar
Geralmente é causada por doenças sistêmicas como lúpus e síndrome de Alport.
Ocorre frequentemente em conjunto com a necrose segmentar das alças capilares (arteríolas, que formam uma espécie de novelo), seguido pela formação de meia luas.
O termo glomerulonefrite de meia lua é utilizado quando existe um acúmulo de células dentro da cápsula de Bowman.
Glomerulonefrite proliferativa difusa
Ocorre uma presença de células excessivas e difusa, causada pela infiltração de células inflamatórias e por proliferação das células endoteliais ou células mesangiais.
Geralmente ocorre a deposição das imunoglobulinas e componentes do complemento ao redor das alças capilares.
Apresenta-se com uma síndrome nefrótica aguda duas semanas ou mais após a infecção.
Geralmente é causada por infecção estreptocócica.
Quase todas as crianças curam sem tratamento (exceto antibióticos para a infecção), mas uma pequena porcentagem dos adultos pode desenvolver insuficiência renal.
Glomerulonefrite membranosa
Ocorre o espessamento difuso da membrana basal glomerular.
A imunofluorescência mostra depósitos granulares de imunoglobulinas.
A nefropatia membranosa pode ser idiopática ou raramente pode ser secundária a lúpus, hepatite B, câncer, uso de sais de ouro ou penicilamina.
É mais comum em homens.
Em adultos é a principal causa da síndrome nefrítica. Pode apresentar-se com valores elevados de proteína na urina ou síndrome nefrítica e hipertensão. A hematúria é rara.
A forma idiopática pode responder ao tratamento que envolve a administração de corticosteróides a cada dois meses com clorambucil, ciclofosfamida ou ciclosporina.
Cerca de 30-50% dos pacientes desenvolve a insuficiência renal crônica terminal.
Os restantes com nefropatia membranosa idiopática têm uma remissão espontânea total ou parcial da síndrome nefrítica com função renal estável.
Glomerulonefrite rapidamente progressiva ou crescêntica
Pode fazer parte do desenvolvimento de algumas formas de glomerulonefrite primária (por exemplo, nefropatia por IgA ou glomerulonefrite mesangiocapilar), mas muitas vezes é vista em doenças como a síndrome de Goodpasture e a vasculite sistêmica.
A glomerulonefrite crescente idiopática é considerada como uma forma de vasculite ANCA-renal associada (anticorpo anti-
Sem tratamento, a doença progride para a insuficiência renal crônica terminal dentro de alguns meses.
Geralmente a prednisolona e ciclofosfamida são eficazes em pessoas antes que ocorre um dano renal irreversível.
Síndrome de Goodpasture
É causada por auto-anticorpos diretos contra a cadeia alfa 3 do colágeno do tipo IV que é um componente estrutural da membrana basal glomerular.
Cerca de 50% dos pacientes desenvolvem também uma hemorragia pulmonar .
A síndrome apresenta-se com glomerulonefrite rapidamente progressiva.
Geralmente o tratamento a base de prednisolona, ciclofosfamida, plasmaférese, ou seja a separação do componente líquido das células do sangue (glóbulos brancos, vermelhos e plaquetas) é eficaz nos estágios iniciais da doença renal.
As recorrencias são muitos raras e o prognóstico a longo prazo é bom após um tratamento bem sucedido.
Classificação baseada em como se manifesta
- Síndrome nefrótica – caracteriza-se por:
– Proteinúria (proteína na urina) acima de 3,5 g / dia,
– Hipoalbuminemia (redução do nível de albumina no sangue abaixo de 3,5 g / dl)
– Hipoprotidemia geral (<6 g / dl)
– Edema (inchaço) – mais de 3,5 g de proteína na urina há uma diminuição na proteína no sangue. Como as proteínas no sangue atraem líquidos por pressão oncótica, a deficiência proteica faz com que o fluido escape para o espaço intersticial (entre as células).
As pessoas que sofrem de síndrome nefrótica têm colesterol alto. Isso ocorre porque quando o nível de albumina no sangue cai, o fígado aumenta a produção. Como as células têm sistemas de produção pouco seletivos, elas também aumentam a produção de outras substâncias, incluindo o colesterol.
Na síndrome nefrótica, o rim pode funcionar adequadamente, mas há baixa albumina, hipovolemia (diminuição do volume de sangue circulante), hiperaldosteronismo (aumento da produção de aldosterona) e má resposta aos diuréticos. - Síndrome nefrítica aguda: um problema de funcionamento do rim causa: sangue na urina, aumento da creatinina, hipertensão e contração da diurese. O edema na síndrome nefrítica é causado pela redução da função renal.
- A síndrome nefrítica crônica é uma glomerulonefrite aguda não resolvida, que prolonga com o tempo e se torna crônica, há uma progressão para insuficiência renal.
Glomerulonefrites associadas à síndrome nefrótica
- Primitivas
- Glomerulonefrite por lesões mínimas
- Glomeruloesclerose segmentar e focal
- Glomerulonefrite membranosa
- Glomerulonefrite membranoproliferativa (tipo 1 e tipo 2).
- Secundárias (causadas por outras doenças)
- Nefrite lúpica
- Nefropatia diabética
- Nefropatia causada por amiloidose
- Nefropatia gravídica.
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