La vasculitis (o Angeítis) es la inflamación de los vasos sanguíneos (arterias, venas y capilares) que puede ir acompañada de necrosis (muerte celular).
Se trata de una enfermedad rara que puede afectar a personas de todas las edades.
Este problema sistémico afecta al sistema vascular y altera la función primaria de:
- Arterias, que llevan la sangre oxigenada a los tejidos del cuerpo
- Venas, que llevan la sangre desoxigenada al corazón
La vasculitis es una enfermedad multisistémica que puede afectar a:
Clasificación de la vasculitis
La vasculitis puede clasificarse en:
- Primaria – idiopática, es decir, que se desconoce la causa
- Secundaria – causada por: enfermedades infecciosas, enfermedades del tejido conectivo, tumores o crioglobulinemia, ciertos fármacos, radiaciones, agentes químicos, rechazo de órgano, etc.
Clasificación según el tamaño de los vasos sanguíneos afectados
Denominación adoptada en 2011-2012 por el International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of the Vasculitides.
| Según los vasos sanguíneos | |
| Grandes | 1. Arteritis de Takayasu 2. Arteritis temporal de células gigantes |
| Medianos | 1. Poliarteritis nodosa 2. Enfermedad de Kawasaki |
| Pequeños | 1. Vasculitis asociadas a ANCA – Poliangeítis micróscopica – Granulomatosis de Wegener – Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. Vasculitis mediada por inmunocomplejos – Síndrome di Goodpasture – Vasculitis crioglobulinémica – Vasculitis sistémica por IgA – Vasculitis urticarial hipocomplementémica |
| Variables | 1. Enfermedad de Behcet 2. Síndrome de Cogan |
| Otros tipos | |
| Un sólo órgano | 1. Vasculitis leucocitoclástica cutánea 2. Arteritis cutánea 3. Vasculitis primaria del sistema nervioso central 4. Aortitis aislada 5. Otras |
| Enfermedades sistémicas | 1. Vasculitis por lupus 2. Vasculitis por artritis reumatoide 3. Vasculitis por sarcoidosis 4. Otras |
| Causa probable |
1. Vasculitis crioglobulinémica asociada al virus de la hepatitis C 2. Vasculitis asociada al virus de hepatitis B 3. Aortitis asociada a la sífilis 4. Vasculitis mediada por imunocomplejos asociada a medicamentos 5. Vasculitis por fármacos asociados a ANCA 6. Vasculitis asociada al cáncer 7. Otras |
Descripción de los tipos de vasculitis
Vasculitis de vasos sanguíneos grandes
- Arteritis de células gigantes (o temporal)
- Arteritis de Takayasu
La arteritis de Takayasu y la arteritis temporal (en los adultos) afectan a las arterias elásticas de gran tamaño y tienen características histológicas (del tejido) similares.
Ocurre el siguiente proceso:
- Las células dendríticas dentro de la túnica adventicia (capa externa) de la arteria, atraen y estimulan las células CD4+
- Estas células activan los monocitos y los macrófagos que provocan lesiones en las paredes vasculares
Las lesiones vasculares se caracterizan por inflamación y por una penetración de linfocitos y monocitos en todas las capas de las paredes arteriales.
Por lo general, las células T activan los macrófagos formando unos granulomas en los que también se encuentran células gigantes multinucleadas.
El vaso sanguíneo suele obstruirse debido a que en la túnica interna se produce una proliferación considerable de células que provoca un aumento del volumen.
La arteritis de Takayasu afecta principalmente a la aorta torácica en la zona del arco de la aorta y a sus ramificaciones, sobre todo a las arterias subclavias.
En el 30% de los casos afecta a:
- Otras porciones de la aorta
- Arterias renales
- Arterias coronarias (si las coronarias están afectadas esto puede provocar problemas cardíacos graves, especialmente infarto del miocardio y muerte súbita
También puede afectar a la arteria pulmonar, en el 50 % de los casos.
Se desconoce la causa, pero los investigadores piensan que pueda derivarse de:
- Infecciones por Treponema Pallidum, Estreptococo y Microbacteria de la tuberculosis
- Sistema inmunitario débil (debido a enfermedades autoinmunes, enfermedad de Chron, rectocolitis ulcerosa, sarcoidosis, etc.)
En la aorta se produce un estrechamiento del lumen vascular que provoca la desaparición del pulso arterial (por esto se conoce como enfermedad sin pulso o síndrome del arco aórtico).
Esta enfermedad puede avanzar rápidamente, puede durar uno o dos años.
Al cabo de este tiempo, los síntomas desaparecen y la esperanza de vida es elevada, aunque algunos trastornos neurológicos y de la visión pueden persistir.
Vasculitis de los vasos sanguíneos medianos
Este tipo de vasculitis afecta principalmente a las arterias medianas, es decir, a las principales arterias viscerales y a su ramificaciones.
Se produce una inflamación en las arterias musculares.
La necrosis fibrinoide es propia de la vasculitis de los vasos sanguíneos medianos y puede causar la formación de:
- Nódulos (estrechamiento vascular)
- Aneurisma
Las causas posibles en caso de enfermedad de Kawasaki son:
- Infecciones
- Activación de los linfocitos
No se conocen con exactitud los factores desencadenantes de la poliarteritis nodosa, pero puede estar causada por hepatitis B o C.
La enfermedad de Kawasaki puede causar arritmia, pericarditis, erupciones cutáneas e inflamación de la boca.
No se conoce la causa de esta enfermedad pero una de las causas más probables es una infección por el parvovirus humano B19 que afecta a las células del sistema linfático y de la sangre (glóbulos rojos, eritroblastos, etc.)
Otras posibilidades incluyen:
- Sustancias tóxicas
- Alérgenos
Por lo general, suelen estar afectadas las arterias coronarias (como en la poliarteritis nodosa), por lo tanto, puede ser difícil realizar el diagnóstico diferencial.
Si las lesiones coronarias empeoran pueden provocar aneurismas.
En la mayoría de los casos, el pronóstico es positivo, pero en el 1-3% de los casos la vasculitis puede provocar muerte súbita debido a:
- Rotura de aneurismas coronarios
- Trombosis de las arterias coronarias
- Infarto
- Miocarditis
Esta enfermedad puede afectar a cualquier órgano (riñón, corazón, hígado, intestino, testículos, etc.)
Los síntomas pueden variar y pueden ser:
- Inespecíficos
- Sistémicos
Específicamente, el paciente presenta fiebre y pérdida de peso sin motivo aparente.
Los pacientes también suelen sufrir de:
- Hipertensión
- Dolor muscular
- Diarrea
- Náuseas y vómito
- Neuritis
- Melena (sangre digerido en las heces) debido a úlceras intestinales
- Dolor abdominal
La evolución de la enfermedad puede variar, puede ser intermitente o crónica, incluyendo períodos largos de remisión.
Se produce una inflamación necrotizante que afecta a las paredes de las arterias de manera focal (localizada) y/o en toda la circunferencia de la arteria.
Con el pasar del tiempo se forma una fibrosis.
Una de las complicaciones más importantes es la hipertensión renal.
En los casos típicos, la angiografía permite observar la presencia de aneurismas en las arterias viscerales.
¿Cuánto dura? El pronóstico continúa siendo desfavorable, a pesar del tratamiento con sustancias inmunosupresoras.
Vasculitis de los vasos sanguíneos pequeños
Vasculitis mediada por anticuerpos
Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) se dirigen hacia las proteínas que se encuentran en el citoplasma de los neutrófilos y monocitos (por ejemplo PR3, MPO) y también en la superficie de las células.
Los ANCA del tipo IgG pueden activar directamente a:
- Neutrófilos
- Monocitos
Cuando estas células se activan, interactúan con las células del endotelio a través de las moléculas de adhesión celular, es decir, receptores (proteínas) en la membrana celular.
Además, liberan mediadores de la inflamación (sustancias que producen una infamación), como las granzimas (enzimas que rompen los enlaces químicos de las proteínas) y también metabolitos reactivos del oxígeno.
Esto provoca:
- Apoptosis
- Necrosis
Los IgG anti-MPO pueden activar la enzima MPO que provoca daños graves en el endotelio.
Los neutrófilos ANCA activados pueden liberar factores que activan el sistema del complemento (respuesta defensiva del cuerpo) alternativo.
De esta manera, comienza un ciclo de amplificación que provoca una inflamación necrotizante. (Jennette JC, Falk RJ. New insight into the pathogenesis of vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic autoantibodies. Curr Opin Rheumatol. 2008 Jan. 20(1):55-60).
Depósito de IgA
La púrpura de Schönlein-Henoch suele estar caracterizada por un depósito de anticuerpos IgA en los tejidos afectados.
Una biopsia cutánea permite detectar la vasculitis leucocitoclásica acompañada de una acumulación de:
- Neutrófilos
- Linfocitos
- Monocitos
Además, la IgA, la C3 y la fibrina también se encuentran en:
- Paredes de los vasos sanguíneos afectados y en las vénulas postcapilares de la dermis
- Células endoteliales y mesangiales del riñón
En algunos pacientes, las IgA también pueden encontrarse en la sangre.
La púrpura de Schönlein-Henoch afecta principalmente a los niños.
La vasculitis de las arterias pequeñas se divide en:
- Anca positiva: si están implicados los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos
- Anca negativa: en los demás casos
En caso de síndrome de Goodpasture, los anticuerpos en circulación se unen con el colágeno tipo IV que se encuentra en la membrana basal del glomérulo renal.
Una hemorragia pulmonar ocurre cuando estos anticuerpos penetran en la membrana basal de los alvéolos.
Este síndrome suele ir acompañado de glomerulonefritis necrotizante que puede poner en riesgo el riñón de manera considerable. (Ozen S, Anton J, Arisoy N, et al. Juvenile polyarteritis: results of a multicenter survey of 110 children. J Pediatr. 2004 Oct. 145(4):517-22).
La poliangeítis microscópica (MPA) es una vasculitis necrotizante caracterizada por:
- Glomerulonefritos
- Capilaritis pulmonar
Entre los síntomas se encuentran:
- Erupción cutánea por púrpura
- Proteínas en la orina
- Sangre en la orina
- Tos con sangre
- Trastornos del sistema nervioso central (SNC)
- Dolores articulares
En caso de síndrome de Churg-Strauss y en la granulomatosis con poliangeítis se forman granulomas perivasculares y extravasculares.
En los otros tipos de vasculitis solamente se produce una inflamación de los vasos sanguíneos pequeños.
Por lo que se refiere a los tejidos, el diagnóstico se concentra en tres parámetros:
- Penetración de los eosinófilos
- Vasculitis necrotizante
- Granulomas perivasculares y extravasculares con la formación de fibrosis y calcificaciones
Sin embargo, estos parámetros nunca se presentan contemporáneamente.
La granulomatosis con poliangeítis (o granulomatosis de Wegener) afecta sobre todo al sistema respiratorio, pero también puede afectar a cualquier órgano del cuerpo.
Los síntomas característicos pueden ser:
- Erupción cutánea por púrpura
- Sinusitis reiterada
- Falta de aliento
- Sangre de la nariz
- Tos con sangre debido a una hemorragia en los alvéolos
El síndrome de Churg-Strauss afecta especialmente a:
- Pulmones
- Corazón
- Sistema nervioso periférico
Al inicio del síndrome, el paciente presenta crisis asmáticas e hipereosinofilia periférica.
Después de un período de tiempo que puede variar desde algunos meses hasta años, comienza la fase de compromiso vascular con síntomas de:
- Pericarditis
- Miocarditis
- Neumonía
- Mononeuritis
- Trastornos en otros órganos y aparatos
La positividad para los ANCA ocurre en el 40% de los pacientes.
El síndrome de Churg-Strauss, la granulomatosis de Wegener y la poliangeítis microscópica están caracterizadas por la presencia de suero en ANCA, mientras que generalmente no suele haber depósitos de inmunoglobulina en las paredes de los vasos.
La púrpura de Schönlein-Henoch y la crioglobulinemia mixta esencial se caracterizan por la presencia de inmunocomplejos en la pared vascular, mientras la detección del ANCA es negativa.
Vasculitis cutánea
La vasculitis cutánea puede ser una parte esencial de los tipos de vasculitis sistémica, como:
- Vasculitis reumatoide
- Vasculitis asociadas a ANCA (granulomatosis de Wegener síndrome de Churg-Strauss, poliangeítis microscópica)
Un signo propio de esta vasculitis es la púrpura palpable que indica una vasculitis superficial en los vasos sanguíneos pequeños.
Raramente, también se desarrolla:
- Eritema nodular
- Livedo reticularis (manchas rojas en la piel en forma de retícula)
- Úlceras profundas
- Gangrena digital
En estos casos la vasculitis es profunda, en la dermis o en el tejido subcutáneo.
Para realizar el diagnóstico, es necesaria una biopsia de la zona subcutánea de la piel más afectada, enrojecida o púrpura.
Entre las vasculitis cutáneas, la más frecuente es la vasculitis leucocitoclástica (o por hipersensibilidad) que causa sobre todo:
- Púrpura
- Necrosis localizada en los pies y en el tobillo
- Ampollas
- Pápulas
- Nódulos
- Livedo reticularis
También puede causar ulceraciones.
La vasculitis urticaria es una forma de vasculitis que afecta a la piel, provocando:
- Ronchas o urticaria
- Manchas rojas
Existen dos formas de esta vasculitis:
- Una con niveles normales de proteínas del complemento de la sangre (normocomplementémica)
- otra con niveles bajos de proteínas del complemento, llamada vasculitis hipocomplementémica
La vasculitis urticaria es una reacción de hipersensibilidad tipo III en la que los complejos antígeno-anticuerpo se depositan en la lámina del vaso sanguíneo.
Esta reacción provoca:
- Activación del complemento
- Atracción de los neutrófilos
Estas células producen varias enzimas proteolíticas, por ejemplo colagenasa y elastasa. Estas provocan daños en la lámina de los vasos sanguíneos.
Los síntomas más comunes son:
Las manchas en la piel suelen tener el borde de color rojo y el centro blanco.
Bajo la superficie de la piel pueden formarse:
- Petequias
- Sangrado
En la mayoría de los casos esta enfermedad es idiopática, es decir, no tiene causas específicas.
Sin embargo, los médicos la relacionan con:
- Algunos problemas del sistema inmunitario
- Leucemia
- Síndrome de Sjogren
- Lupus eritematoso sistémico
Además, algunas enfermedades víricas pueden causar la vasculitis urticarial como:
- Virus BHV (hepatitis B)
- VHC (hepatitis C)
- Virus del herpes zóster
- Mononucleosis infecciosa
La vasculitis urticarial puede ser la causa del lupus.
Además, la enfermedad puede ser un efecto secundario de medicamentos como:
- Penicilina
- Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA)
- Antidepresivos
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