Policitemia: síntomas y complicaciones

La policitemia es una enfermedad caracterizada por un aumento anormal de las células de la sangre, sobre todo los glóbulos rojos (hematíes), pero también causa un aumento de:

  • Plaquetas
  • Glóbulos blancos

Esto causa una densidad excesiva en la sangre.

 

Desarrollo de la policitemia (fisiopatología)

La médula ósea de los pacientes con policitemia vera contiene células estaminales anormales que afectan o impiden el crecimiento y la maduración de las células estaminales normales.
En los pacientes con policitemia vera, las células precursoras de las células de la sangre (glóbulos rojos, blancos y plaquetas) tienen una reacción anormal ante los factores del crecimiento.
Los científicos piensan que el problema se deba al recorrido de la señal de proliferación debido a que:

  • Los cultivos de eritrocitos en el laboratorio crecen sin necesidad de que se les añada la hormona EPO (hormona encargada de controlar la producción de glóbulos rojos)
  • En la policitemia primaria familiar, el receptor de la EPO no está completo y por lo tanto no funciona de manera correcta.

Además, en las personas con policitemia vera, el nivel de las citosinas (moléculas que actúan como mensajeros para permitir la comunicación entre las células) es más elevado.
Fuente: Vaidya, R., Gangat, N., Jimma, T., Finke, C. M., Lasho, T. L., Pardanani, A., & Tefferi, A. (2012). Plasma cytokines in polycythemia vera: Phenotypic correlates, prognostic relevance, and comparison with myelofibrosis. American Journal of Hematology, 87(11), 1003-1005.

Las citosinas pueden transportar varios tipos de señales, entre ellos el de la proliferación.

Los pacientes con policitemia vera también sufren de un aumento de la cantidad de moléculas Bcl-XL en las células.
Estas moléculas tienen una acción antiapoptótica (impiden la muerte celular programada).

La causa más probable de la Policitemia vera es la mutación del gen Janus Kinase 2 (JAK2).
Existen algunas citosinas que provocan la proliferación celular en las células sensibles (por ejemplo los glóbulos rojos).
El gen JAK2 puede bloquear este proceso.
Sin embargo, en las personas con policitemia vera, este gen no funciona correctamente debido a la mutación.

Características de la policitemia.
La producción de glóbulos rojos no se interrumpe ni siquiera en caso de:

Una sangría curativa no estimula la producción de glóbulos rojos.
Los niveles de la hormona EPO en la sangre son extremadamente bajos.
Las células precursoras de los glóbulos rojos sobreviven incluso sin necesidad de la EPO.

Población afectada
Según Holger Cario (Department of Pediatrics and Adolescent Medicine, University Hospital of Ulm, Eythstrasse 24, 89075 Ulm, Alemania), la policitemia afecta principalmente a los adultos y a los ancianos, raramente afecta a:

  • Niños
  • Recién nacidos
  • Jóvenes

Los hombres tienen más probabilidades de sufrir de esta enfermedad con respecto a las mujeres.

 

Síntomas de la policitemia

En los primeros días, los signos y los síntomas de la policitemia vera no se notan porque es un problema leve.
El paciente siente los primeros síntomas sólo cuando la sangre se espesa considerablemente.
El flujo de sangre se reduce a causa de la mayor viscosidad.
Los síntomas aparecen gradualmente, la enfermedad se desarrolla con el tiempo.
La hipoxia (falta de oxígeno en la sangre) reduce el trabajo de órganos y tejidos y se notan los primeros síntomas, entre ellos:

Complicaciones y consecuencias de la policitemia

El paciente desarrolla muchas complicaciones como la formación de coágulos de sangre en las arterias. Esto reduce el flujo sanguíneo y aumenta el riesgo de:

El bazo filtra los glóbulos rojos muertos de la sangre. Un aumento de hematíes causa el agrandamiento del bazo (esplenomegalia).
La policitemia aumenta el riesgo de desarrollar:

 

Tipos de policitemia (primaria, secundaria, absoluta, relativa)