Tipos de glomerulonefritis: membranosa, de Berger y membranoproliferativa

Tipos de glomerulonefritis: membranosa, de Berger, membranoproliferativa

La glomerulonefritis (GN) es una enfermedad en la que se inflaman los pequeños filtros renales llamados glomérulos.
La glomrulonefritis se caracteriza por la alteración de la permeabilidad del glomérulo.
Por consguiente, esto permite que los glóbulos rojos y las proteínas se filtren en la orina, generalmente estas células solamente circulan en la sangre.

Los glomérulos remueven los líquidos en exceso, los electrolitos y los desechos que se encuentran en el flujo sanguíneo y los transforman en orina.
Si esta enfermedad renal no se somete tratamiento o si la enfermedad no responde al tratamiento, puede causar una destrucción gradual de los glomérulos.

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Esto puede provocar insuficiencia renal debido a que los riñones ya no logran limpiar la sangre.

La GN aguda está caracterizada por una inflamación repentina, mientas que en la GN crónica la inflamación se desarrolla gradualmente.
La glomerulonefritis puede ser una enfermedad primaria o puede formar parte de una enfermedad sistémica, como por ejemplo
la diabetes o el lupus.

Estructura del glomérulo
Es necesario conocer la estructura del glomérulo para entender la diferencia entre los distintos tipos de glomerulonefritis.
El glomérulo es una parte del riñón y se compone de un grupo de capilares.
La arteriola aferente lleva la sangre a los capilares glomerulares.
Del interior al exterior, las paredes de los capilares se componen de tres capas:

1) Endotelio – se caracteriza por poros relativamente grandes que muchas sustancias pueden atravesar, tales como: solutos, proteínas plasmáticas y líquidos. Las células de la sangre no consiguen pasar por estos poros. 

2) Membrana basal – se compone de tres capas y está conectada a la capa del endotelio. Su función consiste en evitar que las proteínas contenidas en la sangre salgan de los capilares.

3) Epitelio – se compone de células especializadas llamadas podocitos. Estas células están conectadas a la membrana basal a través de procesos llamados pedicelos.
Hay ranuras entre ellos (ranuras de filtración) que dejan pasar el líquido y algunas sustancias (tales como la glucosa) en el espacio capsular.

De aquí, este líquido, definido filtrado glomerular, llega al túbulo renal donde:

  1. La mayor parte vuelve a ser absorbida
  2. Una parte del líquido y de los desechos acaba en la orina

El tamaño de las ranuras de filtración limita el paso:

  • De las moléculas de ran tamaño (tales como la albúmina)
  • De las células (tales como los glóbulos rojos y las plaquetas)

Estos elementos de la sangre salen del glomérulo a través de la arteriola eferente.

La cápsula de Bowman (también llamada cápsula glomerular) envuelve el glomérulo y se compone de:

  1. Una capa visceral interna
  2. Una capa parietal externa

 

Tipos de glomerulonefritis

Tipos de glomerulonefritis primarias

  • Enfermedad de cambios mínimos
  • Proliferativa mesangial
  • Focal
  • Con depósitos del anticuerpo IgA (enfermedad de Berger)
  • Aguda
  • Rápidamente progresiva
  • Membranosa (en general típica del síndrome nefrótico en las personas mayores)
  • Membranoproliferativa
  • Atípica
  • No clasificable (un paciente con un valor de creatinina de 6 mg / dl puede padecer de un riñón con fibrosis y no se aprecian los otros síntomas de la glomerulonefritis).

 

Clasificación según la alteración del tejido (histológica)

Generalmente, se utiliza una clasificación de la enfermedad que depende de la microscopía óptica, pero la inmunofluorecencia y la microscopía electrónica pueden proporcionar más información.

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Se llama “focal” debido a que provoca la cicatrización de menos del 80% de los glomérulos y “segmentaria” debido a que afecta solo a una parte de estas estructuras, es decir, al penacho glomerular.
Por lo general, afecta a los niños mayores y a los jóvenes.
Puede desarrollarse junto con la hematuria (sangre en la orina), hipertensión y puede comprometer la función renal.
Alrededor del 50 % de los pacientes responde al tratamiento que consiste en un ciclo de dosis altas de prednisolona, aunque en los adultos generalmente se necesita un tratamiento que puede durar hasta 4 meses. Si el tratamiento no es eficaz, algunos pacientes responden cuando se añade ciclofosfamida y ciclosporina para reducir las proteínas en la orina.
Alrededor del 50 % de los pacientes, después de varios años, desarrolla insuficiencia renal en la etapa final, pero esta progresión de la enfermedad puede interrumpirse a través del tratamiento con corticoides.

Existe una variedad conocida como glomerulopatía colapsante que va acompañada de una infección por VIH.

Glomerulonefritis membranoproliferativa o mesangiocapilar (MPGN)
La glomerulonefitis membranoproliferativa (GnMP) está causada por una reacción inmunitaria excesiva.
Los anticuerpos se acumulan en la membrana basal glomerular.

Esta enfermedad se caracteriza por:

  1. Proliferación de las células mesangiales (que se encuentran alrededor de los capilares de los glomérulos)
  2. Expansión de la matriz
  3. Engrosamiento de la membrana basal glomerular

glomérulo, células mesangiales

Puede clasificarse según el aspecto en el microscopio electrónico.
Las formas secundarias de esta enfermedad pueden derivarse de:

  1. Hepatitis C (con o sin crioglobulina) y otras infecciones crónicas
  2. Lupus, esclerodermia, síndrome de Sjögren, sarcoidosis
  3. Cáncer (leucemia, linfoma)

Este trastorno o es muy común, puede ir acompañado de síndrome nefrótico o síndrome nefrítico en los niños y en los jóvenes.
El paciente tiene bajos niveles de C3 (componente 3 del complemento, es decir, un conjunto de proteínas de la sangre que están implicadas en las reacciones inmunitarias).

Generalmente, el tratamiento consiste en suministrarle al paciente corticoesteroides. Sin embargo, según estudios científicos, ningún tratamiento es eficaz.
Alrededor del 50 % de los pacientes desarrolla insuficiencia renal terminal a más tardar diez años después.

Glomerulonefritis por IgA (o proliferativa mesangial)
Esta enfermedad se caracteriza por abundantes depósitos mesangiales de IgA con o sin IgG y C3.
Esta enfermedad se caracteriza por una proliferación de las células mesangiales (que se encuentran alrededor de los capilares de los glomérulos) y la expansión de la matriz.

Glomerulonefritis por IGA

 

También pueden estar presentes otros componentes de las inmunoglobulinas (anticuerpos).
A menudo, la nefropatía por IgA (nefritis de Berger) va acompañada de hematuria macroscópica que se desarrolla unos días después de una infección del aparato respiratorio superior.
Además, puede desarrollarse junton con hematuria asintomática y/o proteinuria y puede ir acompañada de síndrome nefrósico.
Es más común en los hombres.
Está asociada con el antígeno HLA B35 y el D4, con la celiaquía, con la hepatopatía alcohólica y con el VIH.
Algunos estudios demuestran que un ciclo de dosis altas de prednisolona puede reducir la proteinuria y demorar es desarrollo de insuficiencia renal.
Generalmente, en los pacientes que padecen el deterioro de las funciones renales se utilizan medicamentos inmunosupresores.
La progresión de la enfermedad es lenta, sin embargo, el 20 % – 30 % de los pacientes puede desarrollar insuficiencia renal terminal.

Las lesiones renales de la púrpura Schönlein-Henoch es similar a la nefropatía por IgA y puede considerarse una variación de esta enfermedad. El 20 % de los pacientes desarrolla insuficiencia renal y el 5 % desarrolla insuficiencia renal en la etapa final.

Capsula glomerular de Bowman

Glomerulonefritis proliferativa focal segmentaria
Generalmente, está causada por enfermedades sistémicas como el lupus y el síndrome de Alport.
A menudo, aparece junto con necrosis segmentaria de las asas capilares (arteriolas que forman una especie de ovillo) y sucesivamente aparece la formación de semilunas.
El término glomerulonefritis semilunar se refiere a una acumulación de células dentro de la cápsula de Bowman.

Glomerulonefritis proliferativa difusa
Se caracteriza por una cantidad de células excesiva y difusa, causada por la infiltración del las células inflamatorias y por la proliferación de las células endoteliales o mesangiales.

Generalmente hay un depósito de inmunoglobulina y de los componentes del complemento alrededor de las asas capilares.
Puede desarrollarse el síndrome nefrótico agudo dos semanas después de la infección.
Generalmente, está causada por una infección por estreptococo.
Casi todos los niños se recuperan sin necesidad de tratamiento (excepto por los antibióticos para la infección), pero en un pequeño porcentaje de personas adultas puede desarrollarse insuficiencia renal.

Glomerulonefritis membranosa
Esta enfermedad está caracterizada por un engrosamiento difuso de la membrana basal glomerular.
La inmunofluorescencia muestra los depósitos granulares de la inmunoglobulina y del complemento.
La nefropatía membranosa puede ser idiopática y en algunas ocasiones puede ser secundaria al LES, a la hepatitis B, a los tumores, al uso de sales de oro o a la penicilamina.
Es más común en los hombres.
En los adultos, es la causa principal del síndrome nefrítico. Puede manifestarse a través de valores altos de proteínas en la orina o con el síndrome nefrítico o hipertensión. La hematuria no es muy común.
La forma idiopática responde al tratamiento que implica la suministración mensual, dejando un mes de descanso, de corticoesteroides con clorambucilo, ciclofosfamida o ciclosporina.
El 30 % – 50 % de los pacientes desarrolla insuficiencia renal en la etapa final.
En las demás personas que padecen nefropatía membranosa idiopática ocurre una remisión espontánea completa o parcial del síndrome de nefrítico con una función renal estable.

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Glomerulonefritis ráidamente progresia (semilunar)
Puede tratarse de una evolución de algunas formas de glomerulonefritis primaria (por ejemplo la nefropatía por IgA o la glomerulonefritis mesangiocapilar), pero a menudo, ocurre en caso de enfermedades como el síndrome de Goodpasture y la vasculitis sistémica.

La glomerulonefritis idiopática semilunar se considera una forma de vasculitis renal asociada a ANCA (anticuerpos contra el citoplasma del neutrófilo).
Si la persona no se somete al tratamiento, la enfermedad evoluciona en pocos meses hasta convertirse en insuficiencia renal en la etapa final.
Generalmente la prednisolona y la ciclofosfamida son eficaces antes de que ocurra una falla renal irreversible.

Síndrome de Good pasture

Síndrome de GoodpastureEstá causado por autoanticuerpos que atacan la cadena alfa 3 del colágeno tipo IV, que es un componente estructural de la membrana basal glomerular.
El 50 % de los pacientes también desarrolla una hemorragia pulmonar.
Si no se somete a tratamiento, generalmente provoca insuficiencia renal al cabo de seis meses.
Generalmente, el tratamiento a base de prednisolona, ciclofosfamida y plasmaferesis, es decir, la separación de la parte líquida de la sangre respecto a la parte corpuscular (glóbulos blancos, rojos y de las plaquetas), es eficaz en las primeras etapas de la enfermedad renal.
Las recidivas no son muy comunes y el pronóstico a largo plazo es bastante bueno, después de que la persona se somete exitosamente al tratamiento.

 

Clasificación dependiendo de cómo se manifiesta

  • Síndrome nefrótico – se caracteriza por:
    • Proteinuria (proteínas en la orina) superior a 3,5 g/día
    • Hipoalbuminemia (reducción del nivel de albúmina en la sangre por debajo de 3,5 g/dl)
    • Hipoproteinemia general ( < 6 g/dl  )
    • Edema (hinchazón) – más allá de 3,5 g de proteínas en la orina se aprecia una reducción de proteínas en la sangre. Puesto que las proteínas en la sangre atraen líquidos para la presión oncótica, la falta de proteínas provoca la salida de líquido hacia el espacio entre las células (intersticial). Las personas que padecen de síndrome nefrótico también padecen de colesterol alto. Esto ocurre porque cuando el nivel de albúmina en la sangre se reduce, el hígado aumenta su producción. Dado que las células tienen sístemas de producción poco selectivos, también aumentan la producción de otras sustancias, incluido el colesterol.
      En el síndrome nefrótico, el riñón puede funcionar de manera correcta, pero se aprecian albúmina baja, hipovolemia (reducción del volumen de la sangre que circula), hiperaldosteronismo (aumento de la producción de aldosterona) y una baja reacción a los diuréticos.
  • Síndrome nefrítico agudo: un problema de funcionamiento del riñón provoca: sangre en la orina, aumento de la creatinina, hipertensión, contracción de la diuresis. El edema en el síndrome nefrítico se debe a la reducción de la funcionalidad de los riñones
  • Síndrome nefrítico crónico: es una glomerulonefritis aguda que no se ha solucionado, que sigue existiendo y con el tiempo se vuelve crónica, hay una progresión hacia la insuficiencia renal.

 

 Glomerulonefritis relacionadas con síndrome nefrótico

 1) Primarias

  • Glomerulonefritis por cambios mínimos
  • Glomerulosclerosis segmentaria y focal
  • Glomerulonefritis membranosa
  • Glomerulonefrite membranoproliferativa (tipo 1 y tipo 2)

2) Secundarias (que se deben a otras enfermedades)

  • Nefritis por lupus
  • Nefropatía diabética
  • Nefropatía por amiloidosis
  • Nefropatía durante el embarazo