¿Qué es la otoesclerosis en el oído?
La otoesclerosis en el oído (también llamada osteodistrofia de la cápsula laberíntica) es una enfermedad que afecta a la cóclea y al estribo, es decir uno de los tres huesecillos del oído medio.
Cuando la audición es normal, los huesecillos del oído medio (yunque, martillo y estribo) vibran libremente como respuesta a la llegada de las ondas de sonido.
En caso de otoesclerosis, una pieza de hueso anormal crece alrededor del estribo: generalmente se ve afectada la base del estribo, que:
- Está en contacto con la cóclea
- Transmite las vibraciones sonoras procedentes de la membrana timpánica
Esta acumulación patológica de material óseo reduce el movimiento del estribo, la consecuencia es que se reduce la cantidad de sonido transferido a la cóclea, el órgano que transforma las vibraciones mecánicas sonoras en impulsos nerviosos.
Con el tiempo esta deposición ósea anormal inmoviliza el estribo que se funde con el hueso de la cóclea, la consecuencia es una pérdida auditiva severa.
En este caso, la pérdida de la audición se define como hipoacusia transmisiva, es decir, las vibraciones sonoras no pueden ser transmitidas desde el estribo hasta la cóclea.
En la mayoría de los casos de otoesclerosis se ve afectado solo el estribo, pero con el tiempo la otoesclerosis también afecta a:
- Envoltura ósea de la cóclea
- Células nerviosas en el interior
Si esto ocurre, la transmisión de los impulsos nerviosos al cerebro se ve comprometida: esta es una hipoacusia de tipo neurosensorial.
Por lo general, ambos los oídos se ven afectados por la otoesclerosis (bilateral), sin embargo, también puede afectar a un solo oído (monolateral).
La edad en la que ocurre este problema es entre los 15 y los 30 años, raramente afecta a los niños.
Tipos de hipoacusia
El oído externo y el oído medio conducen las vibraciones sonoras, mientras que el oído interno las recibe.
- Un mal funcionamiento en el oído medio o en el oído externo, compromete la transmisión de la señal sonora (hipoacusia transmitida)
- Si el problema se encuentra en el oído interno, el resultado es una hipoacusia neurosensorial
- Cuando el problema afecta tanto al componente transmisor como el neurosensorial, la hipoacusia es «mixta» o combinada: las discapacidades auditivas mixtas son comunes en la otoesclerosis
Tipos de otoesclerosis
La otoesclerosis coclear
Cuando la otoesclerosis afecta al oído interno, causa una sordera neurosensorial, ya que interfiere con la funcionalidad de la cóclea.
Este tipo de otoesclerosis es permanente, además se puede extender a los canales semicirculares (del equilibrio) y causar episodios de inestabilidad.
Otoesclerosis estapedial
Por lo general la otoesclerosis se propaga al estribo, el último anillo de la cadena de transmisión de la vibración sonora en el oído medio.
El estribo se apoya en una pequeña hendidura, la ventana oval, que está en contacto directo con el líquido en el oído interno.
Cualquier cosa que interfiera con el funcionamiento del estribo provoca una incapacidad de conducir adecuadamente las ondas de sonido hasta el oído interno.
Este tipo de daño se denomina otoesclerosis estapedial y se puede corregir con una operación quirúrgica.
Desarrollo de la otoesclerosis (fisiopatología)
La pérdida de audición generalmente comienza entre los 10 y los 30 años de edad, en esta etapa es llamada otospongiosis.
Durante este período hay una remodelación activa de los huesos del oído.
Los investigadores no saben con certeza cómo se desarrolla la otoesclerosis, pero existen diferentes hipótesis.
Generalmente en esta etapa:
- No se produce una pérdida de la audición en las estructuras transmisoras del oído medio
- Puede haber pérdida de la audición sensorial
La hipoacusia sensorial puede estar causada por:
- Migración de enzimas lisosomales (tripsina, estromelisina, fosfatasa) del hueso al oído interno
- Atrofia del ligamento espiral a causa de las alteraciones del hueso laminar en la superficie interna de la cápsula coclear
- La degeneración de la estría vascular que no permite un flujo sanguíneo adecuado a las estructuras capsulares del oído. En las primeras etapas, el tratamiento con flúor puede ser eficaz
El componente sensorial de la enfermedad puede causar sordera total, pero afortunadamente esto es raro.
En el 15% de los casos, se producen mareos debido a la degeneración del ganglio vestibular (de Scarpa).
La causa de los mareos es desconocida, las hipótesis son:
- Liberación de enzimas de hueso activo en el oído medio
- Bloqueo de la circulación de los fluidos debido al crecimiento del hueso
Causas de la otoesclerosis en el oído
Las causas de esta enfermedad son un misterio, pero los investigadores han identificado algunos factores de riesgo para la otoesclerosis, que incluyen:
- Familiaridad: hay un componente genético o un componente hereditario relacionado con el problema
- Género: las mujeres tienen más probabilidades de desarrollar esta enfermedad con respecto a los hombres
- Embarazo: algunas mujeres desarrollan la otoesclerosis durante el embarazo
- Origen: los caucásicos son los más afectados
- Osteogénesis imperfecta: este problema genético se caracteriza por huesos frágiles de manera anormal: las personas con esta enfermedad tienen un mayor riesgo de desarrollar la otoesclerosis
- Agua sin flúor: algunos estudios muestran que beber agua que no contiene flúor aumenta el riesgo de aparición de la otoesclerosis en personas que están predispuestas
- Virus del sarampión- hay evidencia científica de que el virus del sarampión contribuye al desarrollo de la otoesclerosis (Arnold W, R Busch, Arnold A, B Ritscher, Neiss A, Niedermeyer HP 2007. The influence of measles vaccination on the incidence of otosclerosis in Germany. Eur Arch Otorhinolaryngol 264: 741-8)
- No hay suficientes evidencias científicas para relacionar la otoesclerosis a una enfermedad autoinmune (Karosi et al. 2009)
- Causas desconocidas: algunas personas desarrollan la otoesclerosis sin tener factores de riesgo específicos
Síntomas de la otoesclerosis en el oído
En un paciente con otoesclerosis, el médico inicialmente se concentra en un solo oído, sin embargo, ambos oídos se ven afectados por la enfermedad.
Los síntomas principales son los siguientes:
- Pérdida gradual y progresiva de la audición, no hay una sordera total. La evolución es muy lenta, excepto en el caso de la otoesclerosis juvenil que se caracteriza por un empeoramiento rápido
- La audición mejora en situaciones ruidosas
- Acúfenos o tinnitus (zumbido en los oídos) -(Sparano A, Leonetti JP, Marzo S, Kim H. 2004. Effects of stapedectomy on tinnitus in patients with otosclerosis. The international tinnitus journal 10: 73-7)
- Mareos
- Pérdida de equilibrio
- Nistagmo
- Hablar en voz baja (porque la percepción del sonido de la voz es más alta)
Diagnóstico de otoesclerosis en el oído
El médico especialista a quien acudir es el otorrinolaringólogo que visita al paciente y prescribe algunos exámenes, que incluyen:
- Audiometría: para medir el umbral de audición, generalmente una persona con otoesclerosis tiene problemas de audición con sonidos de baja frecuencia.
El reflejo estapedial (contracción del músculo estapedio para reducir la transmisión de sonidos demasiado intensos a la cóclea) desaparece en caso de otoesclerosis grave - Timpanometría: es un examen para medir la movilidad del tímpano al que se aplican presiones de diferente intensidad.
Los datos se introducen en un gráfico (timpanograma) y, a partir de la forma del diagrama, se entiende el problema del paciente.
En caso de otoesclerosis, la timpanometría muestra una rigidez de la cadena de huesecillos (martillo, yunque y estribo). - Timpanograma, puede mostrar una línea con el nicho de Carhart, es decir, un colapso en la conducción ósea a un nivel de 20-30dB, especialmente a 2000Hz.
- TAC – sirve para observar cualquier daño en el laberinto y para excluir:
- Osteogénesis imperfecta
- Enfermedad de Paget
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Etapas de la otoesclerosis
- Etapa I: sordera transmisiva, más acentuada en las frecuencias graves (bajas)
- Etapa II: sordera mixta, predominantemente transmisiva, hay un déficit auditivo de las frecuencias agudas y medias (menos severa)
- Etapa III: sordera mixta, predominantemente neurosensorial, la otoesclerosis empeora y la degeneración del oído interno se vuelve más severa
- Etapa IV: el daño neurosensorial es severo y predominante con respecto al componente transmisor
Complicaciones y consecuencias de la otoesclerosis
La otoesclerosis, rara vez, afecta al oído interno y en particular a la cóclea, el órgano responsable de la audición.
Esta enfermedad daña las pequeñas células ciliadas de la cóclea que transforman las ondas de sonido auditivas en señales eléctricas, causando una mayor pérdida de audición.
Esta pérdida de audición se conoce como sordera neurosensorial y no se trata con un procedimiento quirúrgico.
Si la otoesclerosis se propaga a la zona del oído interno responsable del equilibrio, puede causar mareos.
Otoesclerosis y el embarazo
Las hormonas femeninas aceleran la progresión de la otoesclerosis: esto significa que en una mujer embarazada la otoesclerosis puede empeorar rápidamente, pero también ocurre en las mujeres:
- En periodo de lactancia
- Que toman la píldora anticonceptiva
Las personas con otoesclerosis deberían hablar con el médico si desean comenzar un tratamiento hormonal.
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