Linfoma de Hodgkin – síntomas y esperanza de vida

El linfoma de Hodgkin, también conocido como enfermedad de Hodgkin, es un tumor que se origina en los glóbulos blancos del sistema linfático.

¿Qué es el sistema linfático?
El sistema linfático se encarga de combatir las infecciones y las enfermedades.
Está formado por los siguientes órganos y tejidos:

Vasos linfáticos: el sistema linfático está compuesto por una red de vasos linfáticos que tienen ramificaciones en todos los tejidos del cuerpo.

Linfa: los vasos linfáticos transportan un líquido transparente (linfa) que contiene glóbulos blancos, sobre todo linfocitos B y linfocitos T.

Ganglios linfáticos: los vasos linfáticos están unidos a unos órganos pequeños y redondos llamados ganglios linfáticos. Estas estructuras se encuentran sobre todo en la zona de:

  1. Cuello
  2. Axilas
  3. Tórax
  4. Abdomen
  5. Ingle

Los ganglios linfáticos contienen glóbulos blancos que detectan y eliminan las sustancias nocivas que puede haber en la linfa.

Otras partes del sistema linfático. Las demás partes del sistema linfático son:

  1. Amígdalas
  2. Timo
  3. Bazo

El tejido linfático también se encuentra en otras partes del cuerpo como el estómago, la piel y el intestino delgado.

¿Qué es el linfoma de Hodgkin? 
El linfoma de Hodgkin se origina en el sistema linfático, por lo general en un ganglio linfático.
La enfermedad se debe a la presencia de linfocitos anormales o cancerosos (casi siempre se trata de linfocitos B).
Los glóbulos blancos se acumulan alrededor de las células anormales del ganglio linfático y este se hincha o se inflama.
Las células cancerosas son pocas, pero los glóbulos blancos reactivos (que provocan inflamación) son bastantes.
Los científicos afirman que las células anormales producen muchas citocinas (moléculas encargadas de la comunicación entre las células) que atraen a los glóbulos blancos, por lo tanto, hay una gran cantidad de células reactivas.

Cuando envejecen o se deterioran, las células normales mueren. Sin embargo, las células anormales no mueren porque no responden a los estímulos del cuerpo.
Además, las células anormales no ayudan a combatir las infecciones que afectan al organismo.

Las células anormales pueden desplazarse a otras partes del cuerpo a través de:

  1. Vasos linfáticos
  2. Vasos sanguíneos

Esta enfermedad puede aparecer sobre todo en las personas:

  1. Entre 15 y 35 años de edad
  2. Mayores de 55 años de edad

Este es un tipo de linfoma bastante raro y generalmente afecta más a los hombres que a las mujeres.
El linfoma no es un tumor benigno.

 

Enfisema pulmonar - tratamento e expectativa de vidaTipos de linfoma de Hodgkin

El linfoma de Hodgkin clásico (CHL) se diagnostica cuando se detectan linfocitos anormales, conocidos como células de Reed-Sternberg. El CHL puede clasificarse en 4 subcategorías diferentes:

1) Linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular: es la forma más común que afecta al 80 % de las personas a las que se les ha diagnosticado el CHL.
Afecta especialmente a las mujeres adultas. Además de las células de Reed-Sternberg, también presenta bandas de tejido conectivo en el ganglio linfático.
A menudo, este tipo de linfoma afecta a los ganglios linfáticos reactivos que se encuentran en:

  1. Mediastino (centro del pecho)
  2. Lado derecho o izquierdo del cuello

Se denomina esclerosis nodular porque el ganglio linfático está hinchado y dividido por franjas de tejido conectivo que separan a los nódulos del tejido canceroso.
Las células neoplásicas son células lacunares (que deben su nombre a que tienen el aspecto de estar en una laguna) y constituyen el 1-2% del total.

2) Linfoma de Hodgkin que contiene muchos linfocitos: en alrededor del 6 % de las personas que padecen CHL se trata de esta subcategoría.
Es más común en los hombres y generalmente afecta a varias zonas del mediastino.
El tejido contiene muchos linfocitos normales, además de las células de Reed-Sternberg.
En el ganglio linfático, solo el 0,1 – 0,2% de los glóbulos blancos con cancerosos.
Hay una gran cantidad de linfocitos y de histiocitos, no hay granulocitos ni células plasmáticas.

3) Linfoma de Hodgkin con celularidad mixta (15% de los casos de CHL): esta subcategoría de linfoma aparece generalmente en las personas ancianas y a menudo, en el estómago. Existen varios tipos celulares, entre los cuales se encuentra un gran número de células de Reed-Sternberg, linfocitos, histiocitos, granulocitos, células plasmáticas, fibroblastos. Las células neoplásicas con aproximadamente el 1-2% del total.

4) Linfoma de Hodgkin con depleción linfocítica: es la subcategoría de CHL menos común (representa alrededor del 1 % de los casos).
Afecta especialmente a las personas ancianas, las personas con virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), el virus que causa el síndrome de inmunodeficiencia, o SIDA, y a las personas de los países en vías de desarrollo.
El ganglio linfático contiene pocas células de Reed-Sternberg y una gran cantidad de tejido fibroso.
Hay pocos linfocitos y pocas células reactivas, pero hay una gran cantidad de células cancerosas (hasta el 5-10% de las células del ganglio linfático).

Existe otro tipo de linfoma de Hodgkin que no pertenece al grupo del CHL.
Es más similar al linfoma no Hodgkin de células B, por lo que se refiere al nivel genético y proteico.

Linfoma de Hodgkin nodular de predominio linfocítico (NLPHL): alrededor del 5 % de las personas que padecen linfoma de Hodgkin presentan esta forma tumoral que a menudo se encuentra en los ganglios linfáticos del cuello o en los de la ingle. Este linfoma afecta a los ganglios linfáticos superficiales, pero no a los que están más profundos (por ejemplo no afecta a los ganglios del mediastino o del retroperitoneal).
Es más común en los jóvenes.
Las personas que padecen este tipo de linfoma tienen células que tienen un aspecto de “ojo de búho” y con un marcador conocido como CD20 y uno llamado CD45 (que permite identificar todos los leucocitos) en la superficie de la membrana células. El CD20 es una proteína que generalmente se encuentra en las personas a las que les ha sido diagnosticado el linfoma de Hodgkin de células B.

El LHC es más agresivo que el NLPHL, afecta a los ganglios linfáticos superficiales o a los que se encuentran en la profundidad. Sin embargo, solo afecta a los órganos del tórax y del abdomen cuando su etapa es avanzada.
En caso de LH clásico, las células cancerosas de Reed-Sternberg y las células lacunares poseen receptores CD30 y CD15 en la membrana celular, sin embargo, raramente poseen receptores CD45 y CD20.

 

Diferencias entre leucemia y linfoma

Las diferencias entre la leucemia y el linfoma son las siguientes:

  1. En la leucemia, las células tumorales se producen en la médula ósea, pero se difunden en la circulación sanguínea. Este tipo de cáncer afecta a los glóbulos blancos y rojos.
  2. En el linfoma, el tumor se limita al sistema linfático y en muy pocas ocasiones se presenta en otros órganos. En el linfoma se forma una masa tumoral mientras que en caso de la leucemia no provoca la formación de ningún tipo de masa. El linfoma afecta solamente a los linfocitos B y T.

 

Causas del linfoma de Hodgkin

Los médicos no han podido determinar cuál es la causa exacta del linfoma.
Sin embargo, algunos de los factores que pueden aumentar la probabilidad de que se desarrolle un linfoma son los siguientes:

  • Infecciones como la mononucleosis causada por el virus de Epstein-Barr que puede alterar el ADN
  • Envejecimiento, los ancianos están más predispuestos a desarrollar este linfoma respecto a las demás personas
  • Exposición a sustancias químicas nocivas como los herbicidas o los pesticidas
  • Linfoma no de Hodgkin anteriormente, sobre todo debido a tratamientos de quimioterapia o radioterapia
  • Obesidad
  • Enfermedades autoinmunes que debilitan el sistema inmunitario, por ejemplo la artritis reumatoide o la enfermedad celiaca
  • Historia familiar de cáncer

 

Síntomas del linfoma de Hodgkin

  1. Dolor
  2. Sudoración
  3. Cansancio
  4. Pérdida de peso
  5. Picor
  6. Falta de aliento
  7. Problemas intestinales

Dolor: los linfomas no son dolorosos, incluso si están agrandados, pero los tejidos que rodean los linfomas no tienen la capacidad de soportar la presión excesiva que ejercen las glándulas linfáticas que se han vuelto más grandes de lo normal.
Esto puede causar un dolor moderado.
Por ejemplo, si la masa tumoral se desarrolla en la glándula timo, que se encuentra al frente del corazón, esto puede causar dolor en el pecho.
El dolor puede aumentar después de haber beber alcohol, incluso cantidades mínimas.

Sudoración nocturna
La sudoración puede ser muy grave en algunas personas y, en este caso, necesitan levantarse para cambiar:

  1. Ropa interior
  2. Fundas
  3. Mantas

El cuerpo transpira para regular la temperatura.

Cansancio y pérdida de peso: el cansancio y la pérdida de peso excesiva e involuntaria son características del linfoma de Hodgkin y del linfoma no Hodgkin. Esto ocurre debido a que las células cancerosas utilizan la mayoría de los nutrientes que el cuerpo genera para crecer.
Debido a la proliferación de estas células se vuelve más difícil satisfacer las necesidades de energía del cuerpo, que aumentan constantemente.

Sensación de prurito: alrededor del 34 % de los pacientes a los que se les ha diagnosticado el linfoma de Hodgkin tienen una sensación de prurito generalizado.
Este tipo de prurito no responde al tratamiento con antihistamínicos.

Dificultades respiratorias: en la mayoría de los casos, se produce la hinchazón de los ganglios linfáticos del tórax.
Esto provoca falta de aliento y tos debido a que las masas alrededor del tejido pulmonar ejercen demasiada presión.
Por esta razón, esto:

  1. Impide que los pulmones se expandan de manera adecuada
  2. Afecta el proceso normal de respiración

Predisposición a las infecciones
El tumor afecta el sistema inmunitario y por lo tanto, el mecanismo de defensa del cuerpo se vuelve menos eficaz para combatir las infecciones. Por esta razón, el sistema inmunitario debilitado requiere más tiempo para eliminar las infecciones que el cuerpo ha contraído.

 

Linfoma de HodgkinDiagnóstico del linfoma de Hodgkin

El diagnóstico del linfoma puede realizarse gracias a algunas pruebas y a algunos exámenes físicos.
El médico le realiza un examen físico al paciente analizando la hinchazón de los ganglios linfáticos de:

  1. Cuello
  2. Axilas
  3. Ingle

Se realiza un análisis de sangre con hemograma completo para obtener un cuadro hemático y para obtener los niveles de los glóbulos blancos en la sangre.
En caso de la presencia de un linfoma en fase avanzada, la VES puede ser elevada.
Realizar una radiografía del tórax puede ser beneficioso para detectar la masa en el mediastino.
Otro examen muy eficaz para realizar el diagnóstico del linfoma es la biopsia.
La biopsia consiste en remover parcial o totalmente el ganglio linfático y en enviar la muestra al patólogo, quien la analiza en el microscopio para detectar la presencia de células tumorales.
El examen más adecuado es la biopsia de la parte interna del ganglio linfático hinchado y una histología (del tejido).
A menudo, la biopsia con aguja no suele ser suficiente, por lo tanto, puede ser necesario que el paciente se someta dos exámenes invasivos.

El PET/TAC es un examen indicado en este caso ya que es muy fiable para detectar alteraciones.
El médico inyecta un medio de contraste radiológico yodado que llega a la circulación sanguínea del paciente.
Las células neoplásicas captan esta sustancia.
El PET/TAC permite observar las células cancerosas incluso dentro de los ganglios linfáticos que aparecían sanos en el TAC tradicional.

 

Estadificación del linfoma de Hodgkin

Existen 4 estadios del linfoma, dependiendo de la gravedad de la progresión del tumor.
En la primera etapa la neoplasia está situada en un grupo de ganglios linfáticos en una parte específica del cuerpo.
También puede desarrollarse en otros órganos, además de estar en el sistema linfático (etapa IE).

En la segunda etapa, el linfoma avanza lentamente hasta llegar a otros grupos de ganglios linfáticos, pero todos se encuentran en la parte superior o inferior del diafragma.
Por ejemplo: ganglios linfáticos del cuello a la derecha y ganglios linfáticos de la axila a la izquierda, todos en la parte superior del diafragma.

En la tercera etapa:

  1. Las células tumorales se propagan a otros órganos que se encuentran a ambos lados del diafragma (parte superior e inferior)
  2. El linfoma se encuentra en los ganglios linfáticos en la parte superior del diafragma y en el bazo

En la cuarta etapa, el cáncer es agresivo y afecta por lo menos a un órgano que no forma parte del sistema linfático, como:

  1. Médula ósea
  2. Hígado
  3. Pulmones

En esta etapa, el linfoma también se puede difundir a todos los órganos del cuerpo formando metástasis, especialmente en los huesos, en el hígado y en los pulmones.

Fuente: Cancer.org

La estadificación de los ganglios linfáticos que los clasifica según si se encuentran en la parte superior o inferior de diafragma es muy importante, debido a que el tratamiento puede consistir en:

  1. Radioterapia
  2. Quimioterapia

La radioterapia es más difícil si los ganglios linfáticos afectados se encuentran en la parte superior e inferior del diafragma.

 

Tratamiento para el linfoma de Hodgkin

El tratamiento más adecuado para esta enfermedad, depende del tipo de linfoma, del estadio y de la histología.
Existen tres opciones de tratamiento:

  1. Radioterapia
  2. Quimioterapia
  3. Terapias dirigidas

Por lo general, el tratamiento indicado para el linfoma de Hodgkin en su etapa inicial consiste en una combinación de:

  1. Quimioterapia – ciclo corto (ABVD)
  2. Radioterapia

Por el contrario, si el linfoma se encuentra en estado avanzado, el tratamiento consiste en:

  1. Quimioterapia con ciclos largos
  2. Radioterapia, solo en casos específicos

Para los pacientes con recidivas o enfermedades que no responden al tratamiento, se recomienda:

  1. Quimioterapia de rescate con dosis altas de medicamentos de quimioterapia
  2. Trasplante autólogo de células madre

Para terminar, el médico receta un anticuerpo monoclonal (brentuximab vedotin) para los pacientes para los que no está indicado este tratamiento o los que no responden al tratamiento.

FuenteHodgkin Lymphoma: Diagnosis and Treatment. – Ansell SM – Mayo Clin Proc. 2015 Nov;90(11):1574-83

exámenes de sangre

El tratamiento con inhibidores de PD-1 nivolumab y pembrolizumab ha mostrado una respuesta bastante positiva y una remisión duradera en los pacientes con linfoma recidivante o en aquellos que no respondían a los demás tratamientos.

FuenteHodgkin lymphoma: A review and update on recent progress. – Shanbhag S1, Ambinder RF2 – CA Cancer J Clin. 2018 Mar;68(2):116-132.

La radioterapia consiste en utilizar los rayos X de alta energía para destruir las células tumorales.
Generalmente, en las mujeres embarazadas este tratamiento se pospone debido a que puede afectar al bebé.

La quimioterapia es otra de las opciones de tratamiento, consiste en utilizar ciertos medicamentos para evitar el crecimiento de las células cancerosas.
Estos medicamentos destruyen o impiden la división celular.

La terapia dirigida consiste en utilizar ciertos medicamentos para detectar, atacar, y destruir únicamente las células cancerosas, sin necesidad de afectar las demás células del cuerpo.

 

Dieta y alimentación para el linfoma de Hodgkin

Es muy importante respetar la alimentación y la dieta para personas con tumor debido a que esto crea un ambiente adverso para las células tumorales.
En particular, según la dieta del grupo sanguíneo, la causa del linfoma es el consumo de ciertos alimentos:

  1. Farináceos o cereales, como pan, pizza, pasta, arroz, mijo, etc.
  2. Dulces
  3. Goma de mascar
  4. Suplementos con maltodextrina
  5. Eventualmente, fruta

 

Esperanza de vida del paciente con linfoma y pronóstico

Existen 5 factores que afectan el pronóstico de los linfomas.
Los factores son los siguientes:

  1. Edad del paciente (mayor o menor de 60 años)
  2. Estadio del linfoma (el pronóstico para el tercer y el cuarto estadio es desfavorable)
  3. Posición del linfoma (si los órganos o los ganglios linfáticos están afectados)
  4. Capacidad de la persona para realizar las actividades diarias normales
  5. Nivel de la lactato dehidrogenasa (LDH) en la sangre (este nivel aumenta dependiendo de la difusión del linfoma en el cuerpo)

En caso de ser negativo, a cada uno de estos factores del pronóstico (por ejemplo si la persona es mayor de 60 años) se le atribuye un punto. Los factores de riesgo se determinan según los puntos del pronóstico.
Si hay solamente un factor de pronóstico negativo, el riesgo es bajo, mientras que si 4 o 5 de los factores son negativos, esto aumenta el riesgo de desarrollar el linfoma.

Gracias a la disponibilidad del medicamento más reciente llamado rituximab (Mabthera), se ha realizado una revisión del IPI (índice pronóstico internacional), que también utiliza estos factores pero divide a los pacientes solamente en tres grupos:

  • Bajo riesgo (ningún factor pronóstico negativo)
  • Riesgo intermedio (solamente 1 o 2 factores pronósticos negativos)
  • Alto riego (3 o más factores pronósticos negativos)

Esperanza de vida para las personas con linfoma de Hodgkin

Etapa  Esperanza de vida a 5 años

1

90%
2 90%
3 80%
4 65%

Fuente: cancer.org