Hipertensión arterial pulmonar

 

La hipertensión pulmonar es una enfermedad que aparece cuando las pequeñas arterias de los pulmones y los capilares se estrechan, se bloquean o se dañan. Consecuentemente, la sangre tiene dificultad para fluir a través de los pulmones y aumenta la presión en el interior de las arterias pulmonares.

Cuando la presión aumenta, el ventrículo derecho del corazón tiene que trabajar más para bombear la sangre a los pulmones.Hipertensión arterial pulmonar Como resultado, el músculo cardíaco se debilita y no consigue bombear la sangre.

La hipertensión pulmonar es una enfermedad grave que empeora progresivamente y en ocasiones es mortal.
Las mujeres que padecen hipertensión pulmonar tienen un alto riesgo de mortalidad durante el embarazo.
El médico debería desaconsejar el embarazo a las mujeres con hipertensión pulmonar debido al alto riesgo de mortalidad y a los riesgos para el niño.

Los valores de referencia (o valores normales) de la tensión arterial pulmonar son 18-25 mmHg, mientras la tensión arterial normal en la aorta es de 80-120 mmHg.

 

Clasificación

  1. Hipertensión aguda provocada por el síndrome de distress respiratorio o por una embolia pulmonar.
  2. Hipertensión crónica, se divide en primitiva y secundaria.

La hipertensión primitiva tiene su origen en una anomalía estructural en arterias y venas pulmonares, que ralentizan y obstaculizan el flujo de la sangre.

La hipertensión secundaria deriva de enfermedades cardíacas, respiratorias o de la circulación, como por ejemplo la tromboembolia pulmonar.

Los grados de hipertensión pulmonar dependen de los valores de la presión:

  1. Hipertensión pulmonar leve, si los valores de la presión se sitúan entre 25 y 30 mmHg.
  2. Hipertensión pulmonar moderada, si los valores de la presión se sitúan entre 35 y 40 mmHg.
  3. Hipertensión pulmonar grave, si el valor de la presión supera los 45 mmHg.

Tipos de hipertensión pulmonar

La Organización Mundial de la Salud (OMS) divide la hipertensión pulmonar en cinco categorías:

  1. Grupo 1 – hipertensión arterial pulmonar (HAP). Este grupo incluye:
    HAP con causa desconocida (idiopática)
    HAP familiar o hereditaria
    HAP asociada a una enfermedad del tejido conectivo, cardiopatía congénita, enfermedades hepáticas graves, infecciones de VIH o el uso de fármacos adelgazantes.
  2. Grupo 2 – hipertensión pulmonar provocada por enfermedades cardíacas como la insuficiencia cardíaca o la hipertensión arterial.
  3. Grupo 3 – provocado por enfermedades pulmonares como BPCO (Bronconeumopatía Crónica Obstructiva), enfermedades intersticiales pulmonares y apnea del sueño.
  4. Grupo 4 – relacionado con las embolias pulmonares.
  5. Grupo 5 – provocado por otras enfermedades, como por ejemplo sarcoidosis, enfermedades raras como linfangioleiomiomatosis (LAM) y la fibrosis mediastínica. Este tipo puede tener su origen en un tumor que aumenta la presión en las arterias pulmonares.

Hipertensión precapilar y postcapilar

  1. La hipertensión pulmonar precapilar se manifiesta en las arteriolas pulmonares y se caracteriza por el aumento de la resistencia al flujo sanguíneo, pero no aumenta la presión en los capilares más profundos.
  2. La hipertensión pulmonar postcapilar afecta al sistema venoso y al área cardíaca izquierda y puede deberse a un defecto del músculo cardíaco o de las válvulas.
    Este trastorno se divide en hipertensión pulmonar pasiva si el gradiente de presión transpulmonar es inferior a 12 mmHg y reactiva (o desproporcionada) si el gradiente es superior a 12 mmHg.

 

Hipertensión pulmonar en bebés y niños

Antes de nacer, los valores de la presión aórtica y pulmonar del feto son idénticos. Al nacer, cuando el lactante empieza a respirar, la presión arterial disminuye rápidamente más del 50%.

Después de algunas semanas o meses, el niño reduce gradualmente la presión pulmonar al niveles de los adultos. Si esto no ocurre, el niño desarrolla hipertensión arterial pulmonar idiopática.

Síntomas de la hipertensión pulmonar

En la fase inicial, puede que el paciente no presente síntomas. Al avanzar la enfermedad, los síntomas empeoran.
Entre los síntomas se encuentran:

¿Cuáles son las causas de la hipertensión pulmonar?

  • Enfermedades hepáticas. La hipertensión pulmonar puede deberse a enfermedades crónicas del hígado como la cirrosis hepática.
  • Trastornos reumáticos como la esclerodermia, la artritis reumatoide o lupus eritematoso sistémico.
  • Enfermedades pulmonares como tumor de pulmón, enfisema, fibrosis pulmonar y bronconeumopatía crónica obstructiva (BPCO).
  • Enfermedades cardíacas como por ejemplo trastornos de la válvula aórtica, insuficiencia cardíaca izquierda, insuficiencia cardíaca congestiva, problemas de la válvula mitral y una enfermedad cardíaca congénita.
  • Enfermedad tromboembólica. Un coágulo de sangre en una gran arteria pulmonar puede dar lugar a hipertensión pulmonar.
  • Situaciones con falta de oxígeno, como por ejemplo vivir en alta montaña, obesidad, apnea del sueño.
  • Predisposición genética. La hipertensión pulmonar es hereditaria en algunos casos.
  • Infección de VIH.
  • Uso de drogas (cocaína, metanfetamina).
  • Medicamentos que reducen el apetito (fenfluramina, dexfenfluramina).
  • Si no se identifica ninguna de estas causas, la enfermedad se denomina hipertensión arterial pulmonar idiopática. Este tipo es más grave porque tiene una mortalidad mayor.

Diagnóstico de la hipertensión pulmonar

Durante la visita, el médico realiza las siguientes pruebas:

  • Auscultación para identificar ruidos cardíacos anómalos, como por ejemplo un ruido fuerte de la válvula pulmonar.
  • Examen de la vena yugular en el cuello.
  • Control de abdomen, piernas y tobillos para verificar la presencia de retención de líquidos.
  • Análisis del lecho ungueal.

hipertensión, pulmón, pulmonarOtras pruebas que el médico prescribe son:

  1. Análisis de sangre para evaluar las funcionalidades hepática y renal.
  2. Análisis de los anticuerpos en la sangre, por ejemplo ANA o VSG.
  3. Hormona estimulante de tiroides (TSH).
  4. VIH: una prueba para el virus de inmunodeficiencia humana.
  5. Gasometría arterial que determina el nivel de oxígeno en la sangre arterial.
  6. Hemograma CSC (Conteo Sanguíneo Completo): prueba para detectar anemia, hemoglobina alta e infecciones.
  7. Péptido natriurético cerebral o tipo B (BNP) que indica insuficiencia cardíaca.
  8. Ecocardiograma Doppler (o ecocardiografía) que emplea ondas sonoras para mostrar las imágenes de la funcionalidad del ventrículo derecho, para medir el flujo sanguíneo que pasa a través de las válvulas del corazón y para calcular la presión sistólica de la arteria pulmonar.
  9. Prueba de la marcha de 6 minutos, que sirve para determinar el nivel de resistencia al esfuerzo físico y el nivel de saturación del oxígeno en la sangre durante la marcha.
  10. Espirometría y otras pruebas de funcionalidad respiratoria para evaluar otras enfermedades como bronconeumopatía obstructiva crónica, fibrosis pulmonar idiopática, etc.
  11. Polisomnografía y oximetría, pruebas empleadas para el estudio del sueño.
  12. Cateterismo cardíaco derecho: esta prueba permite medir la presión arteriosa (en el interior de las arterias pulmonares y la del lado izquierdo del corazón) y detecta eventuales gastos cardíacos entre los lados derecho e izquierdo.

Exámenes de radiología
La radiografía de tórax (Rx) muestra si el ventrículo derecho y las arterias pulmonares se han ampliado.
TAC de tórax: sirve para buscar coágulos de sangre y otras enfermedades pulmonares que pueden contribuir o empeorar la hipertensión pulmonar.

Tratamiento para la hipertensión pulmonar

El tratamiento depende de la persona y de las enfermedades subyacentes, pero generalmente incluye:

  1. Administración de fármacos
  2. Modificaciones en el estilo de vida y en la alimentación
  3. Intervención quirúrgica

Fármacospulmón, arterias, venas
El tratamiento depende de la gravedad de la hipertensión pulmonar y de la tolerancia del paciente a los medicamentos.
Oxigenoterapia, recuperación de la saturación del oxígeno en la sangre.
Anticoagulantes o fluidificantes de la sangre, como la warfarina sódica (Aldocumar), que impide la formación de coágulos de sangre.
Diuréticos como fuorosemida (Seguril) y espironolactona (Aldactone), que eliminan el exceso de líquido en los tejidos, reducen la hinchazón y facilitan la respiración.
Potasio (por ejemplo, Boi-K), reintegra el potasio que se pierde como consecuencia de la mayor diuresis debida a los diuréticos.
Vasodilatadores, como el nifedipino (Adalat), el diltiazem y el óxido nítrico que reducen la tensión pulmonar arterial y pueden mejorar la fuerza de contracción del ventrículo derecho del corazón.

Los medicamentos contra la hipertensión pulmonar, como Bosentán (Tacleer), permiten bloquear la acción de la endotelina, una sustancia que provoca vasoconstricción a nivel pulmonar.
El epoprostenol (Floran) dilata las arterias pulmonares y ayuda a evitar la formación de coágulos de sangre.
El sildenafilo (Revatio) relaja las células musculares lisas de los pulmones y provoca la dilatación de las arterias pulmonares.

 

Intervención quirúrgica para la hipertensión arterial pulmonar

Tromboendarterectomía pulmonar: si existe un coagulo de grandes dimensiones en la arteria pulmonar, se puede extirpar quirúrgicamente para mejorar la funcionalidad del pulmón y del flujo sanguíneo.
Trasplante de pulmón: en la actualidad, ésta es la única cura para la hipertensión pulmonar primaria. El trasplante se efectúa en caso de hipertensión pulmonar avanzada que no responde a los medicamentos.
El lado derecho del corazón suele volver a la normalidad después de la intervención.
Trasplante de corazón/pulmón: este tipo de trasplante doble es muy raro, pero es necesario en pacientes que padecen insuficiencia pulmonar y cardíaca izquierda.

¿Cuánto se vive? Pronóstico para la hipertensión arterial pulmonar

La esperanza de vida en caso de hipertensión pulmonar depende de la causa. Algunas de las enfermedades que provocan hipertensión pulmonar pueden mejorar con el tiempo y el tratamiento.
La hipertensión arterial pulmonar idiopática es una enfermedad progresiva muy grave y, de hecho, la supervivencia a 5 años es del 40%.

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