Policitemia: diagnóstico, tratamento e expectativa de vida

Diagnóstico de policitemia

hemograma completo mostra o número de:

  • Glóbulos vermelhos,
  • Glóbulos brancos,
  • Plaquetas.

 

INDICE

 

Se identifica um número grande de células vermelhas do sangue, hematócrito alto, altos níveis de hemoglobina e baixos níveis de hormônio eritropoetina.

O diagnóstico de policitemia vera é um diagnóstico de exclusão.
Primeiro, é necessário procurar outras causas do hematócrito alto.
Na história clínica é necessário excluir:

  1. Doenças do aparelho respiratório e cardíaco,
  2. Fumo,
  3. Morar na alta altitude
  4. Sinais secundários de síndrome neoplásica (perda de peso, febre).

No exame físico, o fígado e o baço devem ser verificados porque o paciente pode ter aumento do fígado ou esplenomegalia.

Glóbulos vermelhos

© fotolia.com

Exames de laboratório recomendados pelo médico:

  1. Análise de gases sangüíneos: saturação de oxigênio (normal na policitemia), pressão parcial de oxigênio no sangue (Po2), carboxihemoglobina,
  2. EPO (baixa em pacientes com policitemia vera, mas alta se a policitemia for secundária),
  3. Ferritina,
  4. Dosagem de vitamina B12 (aumenta na policitemia vera),
  5. Exames para a função renal, transaminases, uricemia.

Exames instrumentais para a policitemia

  1. Radiografia de tórax para procurar qualquer alteração nos pulmões ou coração (como insuficiência cardíaca),
  2. Espirometria para avaliar a função pulmonar,
  3. Ultrassonografia do abdômen para avaliar o tamanho do baço e procurar cistos renais.

Exames genéticos

Para a presença da mutação do gene jak2, é necessária uma amostra de sangue venoso, em alguns casos, o médico também prescreve uma biópsia da medula óssea.
A biópsia da medula óssea mostra:

  • Uma alteração de todos os elementos da medula óssea,
  • Megacariócitos grandes e deformados,
  • Em alguns casos, a fibrose.

Critérios diagnósticos para o diagnóstico de policitemia vera de acordo com a World Health Organization (WHO)
Atualização de 2016

Critérios maiores
  1. Hemoglobina superior a 16,5 g / L em homens e acima de 16 g / L em mulheres ou Hematócrito superior a 49% em homens e superior a 48% em mulheres ou aumento da massa de glóbulos vermelhos (pelo menos 125% do valor normal ).
  2. Hiperplasia trilinear observada na biópsia da medula óssea – ou seja, um aumento nas células sanguíneas produzidas pela medula óssea, especialmente os precursores das células vermelhas, brancas e plaquetas. Além disso, o paciente deve ter uma proliferação significativa de megacariócitos de tamanho grande e com estrutura madura.
  3. Presença da mutação do gene JAK2 V617F ou exon 12
Critério menor
Nível de EPO inferior ao normal

 

Para diagnosticar a policitemia vera, é necessária a presença de:

  1. Todos os 3 principais critérios;
  2. Os dois primeiros critérios principais e menores.

 


Tratamento para policitemia

Sem tratamento, a consequência é a morte por insquemia cardíaca ou cerebral.
Nesse caso, a expectativa de vida média é de 18 meses.

Princípios de tratamento:

O primeiro tratamento que o médico recomenda consiste em:

  • Flebotomia para manter o hematócrito <45%,
  • Aspirina, geralmente o médico aconselha 100 mg por dia.

O tratamento para a policitemia vera baseia-se na flebotomia.
Alguns centilitros de sangue são removidos das veias para diminuir o número de células e o volume do sangue.
A decisão de realizar a flebotomia depende da gravidade da doença.

O ponto crucial do tratamento da policitemia vera é a flebotomia.
O objetivo desse tratamento é manter o hematócrito sob o:

  • 45% nos homens,
  • 42% em mulheres.

A flebotomia geralmente envolve tomar 450 ml de sangue por dia até o hematócrito baixar abaixo de 40%.
Fonte: Tarek Bou Assi et al. – (Departamento de Patologia e Medicina de Laboratório, Centro Médico da Universidade Americana de Beirute, Beirute, Líbano)
Posteriormente, esta terapia é repetida de acordo com o nível de hematócrito, geralmente a cada 2 meses, mas depende da dieta e da pessoa.

A citorredução deve ser considerada se:

  1. O paciente não tolera as flebotomias,
  2. Tem a splenomegalia sintomática e / ou progressiva,
  3. A doença evolui claramente (perda de peso, suores noturnos, etc.)
  4. Trombocitose.

Se a citorredução for necessária:

  1. Se o paciente tiver mais de 40 anos, o medicamento escolhido é hidroxiureia (Onco Carbide®),
  2. Se o paciente tiver menos de 40 anos, o médico irá prescrever interferão.

Tratamento citorredutor
Existem alguns medicamentos chamados de agentes de alquilação que são usados quando a terapia de primeira escolha não foi suficiente:

  • Busulfan,
  • Clorambucil.

O phosphorus-32 (32P) é uma substância radioativa eficaz, mas pouco utilizada.

Normalmente, essas drogas foram abandonadas por:

  • O risco de leucemia aguda,
  • Os efeitos colaterais.

A terapia citoreductiva mais utilizada consiste em:

  • Interferão-a, controla a eritrocitose e a trombocitose,
  • Hidroxicarbamida ou hidroxiureia (um quimioterápico) é específico para a contagem de plaquetas.

 

Remédios naturais para policitemia

Entre os rémedios caseiros estão:

1. Beber o suficiente para evitar a desidratação,
2. Atividade física leve,
3. Evite esportes de contato (especialmente com o aumento do baço),
4. Evite alimentos ricos em ferro, como carne vermelha.

A alimentação é essencial para reduzir o risco cardiovascular.
Alguns alimentos favorecem a formação de placas nas artérias e calcificações.
De acordo com a dieta do tipo sanguíneo, os cereais são a principal causa de acumulação de gordura no corpo.
Os outros alimentos a serem eliminados são:

  • Leite e produtos lácteos (iogurte, queijo, etc.),
  • Bebidas Estimulantes como café e chá,
  • Carne de porco e charcutaria.

Alguns alimentos são prejudiciais às pessoas de um determinado grupo sanguíneo, então evite-os.

 


Qual é a expectativa de vida para uma pessoa com policitemia? O prognóstico

A expectativa de vida uma pessoa com policitemia primária (sem tratamento) é curta, cerca de 1,5 anos. O prognóstico melhora até 10-15 anos de vida com o tratamento.
A expectativa de vida para a policitemia secundária depende da causa.

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